Este año se celebran cien años del descubrimiento de la púrpura trombótica trombocitopénica (PTT) y diversos simposios han abordado los hitos en el abordaje de esta y otras microangiopatías (MAT). La SEHH y el Grupo Español de Aféresis (GEA), han celebrado un webinar en el que se han trasladado las comunicaciones más relevantes presentadas en los recientes congresos de EHA, en Madrid e ISTH en Bangkok.
Las hematólogas Cristina Pascual y Eva Mingot, de los hospitales universitarios Gregorio Marañón y Virgen del Rocío respectivamente, han sido las ponentes de este webinar celebrado el 18 de septiembre con el aval de la Sociedad Española de Trombosis y Hemostasia (SETH) y el patrocinio de Sanofi.
Durante la reunión han destacado los datos de eficacia de caplacizumab en la PTT inmune o la disponibilidad en algunos países de ADMTS13 recombinante para el tratamiento y profilaxis en la PTT hereditaria o congénita. Según los datos presentados, se esperan también con gran expectativa los resultados del ensayo MAYARI con caplacizumab, inmunosupresión sin recambio plasmático, en pacientes con PTT inmune.
Las MAT son un conjunto de enfermedades con unas manifestaciones clínicas parecidas, pero con tratamientos muy diferentes y con una alta mortalidad si no se inicia el tratamiento de forma temprana. Por ello es fundamental el diagnóstico precoz de cada entidad para utilizar el tratamiento adecuado.
Las doctoras Pascual y Mingot destacan también el Registro Hipano-portugués de PTT (REPTT) coordinado desde el GEA, que seguirá aportando información muy relevante para mejorar el tratamiento y pronóstico de esta enfermedad ultra rara.