Page 27 - Boletin SEHH Marzo - Abril 2020

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Desvelan los mecanismos que originan la leucemia pediátrica más común
La leucemia linfoblástica aguda de células B (LLA-B) se caracteriza por la acumula- ción de precursores inmaduros anormales de células B en la médula ósea, y es el cán- cer pediátrico más común. Entre los dife- rentes subtipos, el más frecuente se carac- teriza por la presencia de un número ma- yor de cromosomas que en las células sanas y se denomina LLA-B con hiperdi- ploidía alta –una anormalidad genética–. El 30 % de las LLA-B pediátricas son hiperdi- ploides. Suelen tener un pronóstico favo- rable, con una supervivencia del 90 %. Has- ta la fecha se sabía muy poco sobre cómo se produce la hiperdiploidía en este tipo de cáncer infantil, aunque sí se conocía su efecto iniciador tumoral como alteración secundaria necesaria para la acumulación de células B leucémicas en la médula ósea.
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Descubren mecanismos del mieloma múltiple para engañar al sistema inmunitario
Investigadores del Cima (Centro de Investi- gación Médica Aplicada) y de la Clínica Uni- versidad de Navarra (CUN) han descubierto los mecanismos que utiliza el mieloma múltiple para engañar al sistema inmunita- rio de los pacientes de este tipo de cáncer hematológico. El estudio sugiere que las células de este tumor –caracterizado por su resistencia a los tratamientos, lo que provo- ca recaídas– son capaces de modular el en- torno que le rodea en el organismo, favore- ciendo así el desarrollo del tumor y facilitan- do su resistencia a las terapias actuales. Según han explicado el investigador Borja Sáez, coautor del trabajo con Daniel Alame- da, uno de los componentes principales del microambiente de la médula ósea son las células madre, capaces de dar lugar a dis- tintos componentes de la médula.
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El SNS incorpora emicizumab como profilaxis en hemofilia A grave
El Ministerio de Sanidad ha aprobado la financiación de emicizumab, desarrolla- do por Roche como Hemlibra, como tra- tamiento profiláctico de rutina para pre- venir episodios de sangrado en adultos y niños con hemofilia A grave sin inhibido- res del factor VIII. La hemofilia A es la forma más grave de la enfermedad y re- presenta aproximadamente el 80% del total de casos de esta patología, que afecta en torno a 3.000 personas en Es- paña. Emicizumab pueda usarse en dife- rentes opciones de dosificación (una vez por semana, cada dos semanas o cada cuatro semanas) para todas las personas con hemofilia A en las que esté indicado el medicamento, incluidos aquellos con inhibidor del factor VIII.
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