Page 52 - AVANCES EN CÁNCER HEMATOLÓGICO 2020

DIAGNÓSTICO
PRONÓSTICO
TRATAMIENTO
Informe
AVANCES
EN CÁNCER HEMATOLÓGICO
El diagnóstico se basa en el estudio de la sangre periférica y la médula ósea, identificando las citopenias, la dishemopoyesis, el recuento de blastos y las al- teraciones citogenéticas. Es obligado descartar causas no clonales que pueden dar origen a citopenias y/o displasia morfológica. La presencia de mutaciones somáticas puede ser de utilidad en la confirmación diagnóstica, especialmente en pacientes con SMD de bajo riesgo, donde se han incorporado ya en la clasifi- cación diagnóstica (Organización Mundial de la Salud, 2017).
En la estratificación pronóstica de los SMD se utiliza el sistema IPSS-R (Revi- sed International Prognostic Scoring System), además de variables relativas a la situación basal del paciente. Las variables incluidas en el IPSS-R son: número e intensidad de las citopenias, recuento de blastos y cariotipo convencional. Se está intentando mejorar la estratificación pronóstica con la incorporación de mutaciones somáticas, pero esta aproximación está todavía en desarrollo debi- do a la heterogeneidad de esta enfermedad.
El tratamiento de los SMD se dirige a mejorar las citopenias, prolongar la su- pervivencia y retrasar su evolución hacia una leucemia aguda. Los SMD de bajo riesgo se tratan con factores estimulantes de la hematopoyesis con resultados satisfactorios. Para el tratamiento de la anemia dependiente de transfusiones, luspatercept, una molécula que bloquea la vía de TGF-β, ha demostrado que disminuye las necesidades de transfusiones en pacientes con sideroblastos en anillo. Numerosos fármacos se están testando en ensayos clínicos para mejorar la anemia en los SMD de bajo riesgo.