Page 12 - Boletin SEHH Noviembre - Diciembre 2023

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Es un trastorno plaquetario hereditario
poco frecuente, pero que puede llegar a
causar importantes complicaciones a
quienes lo sufren. El síndrome de Bernard-
Soulier es un trastorno sanguíneo, descu-
bierto por primera vez en 1948 por los mé-
dicos Jean Bernard y Jean-Pierre Soulier,
que provoca defectos en la formación y la
función de las plaquetas. Y las plaquetas
son las células imprescindibles para la coa-
gulación de la sangre. Como el síndrome
Bernar-Souldier hace que las plaquetas
pierdan su capacidad de adherirse a la su-
perficie lesionada, es imposible que for-
men un tapón, de forma que se produce
un excesivo sangrado. Las manifestacio-
nes más frecuentes de este síndrome son:
sangrado prolongado después de una le-
sión o cirugía, así como hemorragias es-
pontáneas en diferentes partes del cuerpo.
La hemostasia en la mujer está muy relacio-
nada con su situación hormonal, un hecho
que favorece el riesgo de desarrollar una
complicación trombótica. Así se ha puesto
de manifiesto en el XVIII Curso de Forma-
ción Continuada Trombosis y Hemostasia,
donde uno de los temas que más ha desta-
cado ha sido el sangrado menstrual abun-
dante “un tema, con una gran implicación
clínica y que afecta de manera directa sobre
la calidad de vida de las mujeres que la su-
fren”, según han destacado los coordinado-
res de este curso: la Dra. Pilar Llamas y el Dr.
José Rivera, vicepresidenta y miembro de la
Junta Directiva de la SETH. Las principales
causas de sangrado menstrual abundante
en la adolescente y en la mujer adulta “pue-
den ser, en un alto número de casos, reflejo
de una coagulopatía o trombocitopatía, en
ocasiones no diagnosticada”, aseguraron.
El grupo de investigación dirigido por Isidro
Sánchez García, del Centro de Investigación
del Cáncer, desarrolla desde hace años, en
colaboración con otros laboratorios del Cen-
tro de Biología Molecular Severo Ochoa y el
Departamento de Oncología del St. Jude
Children’s Research Hospital, de Memphis,
una línea de investigación que avanza en la
compresión sobre cómo evoluciona el tipo
de leucemia infantil más frecuente. Los pa-
sos iniciales del desarrollo de la leucemia
linfoblástica aguda de células B (LLA-B)
pasan desapercibidos en los niños. Varios
estudios preclínicos han demostrado que
la exposición a factores estresantes inmu-
nológicos desencadena la transformación
de las células B preleucémicas en una au-
téntica LLA-B, pero comprender cómo se
lleva a cabo esta transformación es un de-
safío científico sin resolver.
Un estudio avanza
en la compresión sobre
cómo evoluciona el tipo
de leucemia infantil
más frecuente
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Sangrado menstrual
abundante, posible indicativo
de una coagulopatía
o trombocitopatía no
diagnosticada
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Células modificadas
en el laboratorio para
curar el síndrome
Bernard-Soulier