LEUCEMIA MIELOBLÁSTICA AGUDA (LMA) CON t(8;21): PERFIL CLÍNICO-BIOLÓGICO DE 26 CASOS DIAGNOSTICADOS EN UN SOLO CENTRO
G. Plumé, J. Cervera, E. Barragán,* P. Bolufer,* G. Martín, ML. Pérez-Sirvent, G.F. Sanz, JA. Martínez, I. Jarque, C. Jiménez, J. De la Rubia, F. Gomis, R. Andreu, S Saavedra, MA. Sanz.
Servicio de Hematología y Hemoterapia. *Lab. Biología Molecular (Dpto. de Biopatología Clínica). Hospital Universitario La Fe. Valencia.
La LMA con t(8;21), con su contrapartida molecular el reordenamiento AML1/ETO, es una entidad poco frecuente que suele asociarse con el subtipo M2 de la FAB. Presentamos las características clínicas y biológicas de 26 pacientes (17 hombres/9 mujeres) con LMA de novo con t(8;21) y/o reordenamiento AML1/ETO diagnosticados en las dos últimas décadas en nuestro Servicio (1980-2000). La mediana de edad fue de 49 años (extremos, 4-72). La mediana de los recuentos de leucocitos y plaquetas, así como la tasa de hemoglobina fue de 25,3 x 109/L (4-161), 43 x 109/L (8-158) y 8,1 g/dl (4,5-11,9), respectivamente. La distribución según la clasificación FAB fue: 21 M2 (81%), 2 M4 (8%), 2 M1 (8%) y 1 M5 (3%). Veintidós pacientes (85%) presentaron alteraciones displásicas: 16 disgranulopoyesis aislada, 3 displasia de dos series, 1 dismegacariopoyesis aislada y 2 displasia trilineal manifiesta. Tres pacientes (12%) debutaron con una presentación pauciblástica (13, 14, y 22% blastos en médula ósea). El diagnóstico genético se realizó mediante la demostración de la t(8;21) en 21 casos (5 analizados por RT/PCR fueron AML1/ETO positivos) y en 5 casos adicionales sólo por técnicas moleculares. La presencia de alteraciones cromosómicas asociadas fue del 52%, siendo la pérdida del cromosoma Y la anomalía más frecuente (8/11 casos). Dos pacientes fallecieron antes de iniciar tratamiento de inducción. Quince de los 24 pacientes tratados alcanzaron RC (63%). Seis fracasos fueron por muerte en inducción y 3 por resistencia. La terapia postremisión )consistió en quimioterapia intensiva sin TPH en 9 casos (3 conteniendo Ara-C/AD) y con TPH en 6 casos(5 TASP ,1 TMO alogénico). La probabilidad actuarial de supervivencia libre de leucemia (SLL) global a los 4 años fue del 37%, mientras que en los pacientes tratados con TPH y/o Ara-C/AD fue del 59%. En la actualidad 7 pacientes están vivos en RC entre 3 y 159 meses. En conclusión, la LMA con t(8;21) fue diagnosticada en el 4% de las LMA de novo en nuestra serie. La mitad de los pacientes presentaron alteraciones citogenéticas asociadas, especialmente la pérdida del cromosoma Y. La presencia de rasgos displásicos mieloides fue un hallazgo común. Aunque la serie analizada es corta, la esperable mayor SLL de este subtipo de LMA sólo se observó en los pacientes tratados más intensivamente postremisión (TPH y/o Ara-C/AD).
Este estudio ha sido parcialmente financiado por la ayuda FIS 99/0806 .