TRASPLANTE AUTÓLOGO DE PROGENITORES HEMOPOYÉTICOS EN LA AMILOIDOSIS PRIMARIA (AL). DESCRIPCIÓN DE 10 CASOS.
S Rives, J Bladé, M Gómez, C Martínez, *P Marín, M Rovira, F Fernández-Avilés, A Urbano-Ispizua, E Carreras, E Montserrat.
Institut Clínic de Malalties Hemato-Oncològiques. Servicio de Hematología. *Laboratorio de Criopreservación. Servicio de Hemoterapia y Hemostasia. Hospital Clínic. Institut d’Investigacions Biomèdiques Agustí Pi i Sunyer (IDIBAPS). Universitat de Barcelona. Barcelona.
Fundamento: la AL es un trastorno clonal de células plasmáticas, asociada a una mediana de supervivencia inferior a 2 años. En los últimos años se ha empleado quimioterapia intensiva seguida de rescate con progenitores hemopoyéticos con el objetivo de eliminar la población plasmocelular y disminuir los depósitos de amiloide. Si bien los resultados disponibles son esperanzadores (tasa de respuestas de 65%), dicho procedimiento conlleva una elevada toxicidad, con una mortalidad de alrededor del 25%. Objetivo: describir la experiencia de nuestra institución con los 10 trasplantes autólogos de progenitores hemopoyéticos (TAPH) en pacientes con AL. Pacientes y métodos: se efectuó este tratamiento en los pacientes menores de 70 años que reunieran los criterios de elección convencionales para la práctica de un TAPH. El tratamiento intensivo consistió en melfalán, 200 mg/m2 en 8 pacientes y 140 mg/m2 en 2. Resultados: en la tabla se detallan las principales características clínicas de los pacientes antes del trasplante.
Sexo (V/M) |
5 / 5 |
Edad mediana (extremos) |
54 (32-66) |
ECOG > 2 |
5 |
Cad ligeras ( k /l ) |
3 / 7 |
Síndrome nefrótico |
8 |
Cardiopatía |
6 |
Neuropatía |
4 |
Afección hepática |
3 |
Tratamiento citostático previo |
4 |
Tres pacientes fallecieron en los primeros 30 días post-trasplante (arritmia cardíaca 1 caso, fallo multiorgánico 1 caso , hemorragia digestiva masiva 1 caso); dos de los pacientes presentaban un estado general precario y una amiloidosis avanzada, con más de dos órganos afectos, y otra presentaba un síndrome nefrótico como manifestación clínica fundamental de la AL. La respuesta en los tres pacientes evaluables hasta el momento (seguimiento: 18-30 meses) fue de estabilización del síndrome nefrótico en un caso y de respuesta objetiva en todos los órganos afectos en los dos restantes. Conclusión: En la AL el TAPH produce una elevada tasa de respuestas. Sin embargo, el procedimiento conlleva una elevada morbi-mortalidad.