COBERTURA DE REHABILITACION CON rFVIIa EN HEMOFILIA-A CON INHIBIDORES.

Drs. J. R. Martorell, C. De Cos, J. L. Gil.

Servicios de Hematología, HOSPITAL UNIVERSITARIO "PUERTA DEL MAR". CÁDIZ

 

La aparición de inhibidores durante el tratamiento sustitutivo de la hemofilia-A generalmente obliga a tratar "a demanda" las complicaciones hemorrágicas con complejo protrombínico activado o con rFVIIa. Este planteamiento no evita el desarrollo de artropatía hemofílica severa en un alto porcentaje de estos pacientes. Por ello se está planteando la necesidad de realizar profilaxis secundaria a ellos.

Presentamos un paciente con hemofilia-A grave que desarrolló un inhibidor de alta respuesta (título entre 7 y 37 U. Bethesda). Entre septiembre-98 y agosto-99 precisó tratamiento con rFVIIa (90-120 [ g/kg/3 h) por 4 episodios de sangrado articular o muscular. Ante la presencia de artropatía grado II en rodilla y tobillo izquierdos se precisaba fisioterapia intensiva (ejercicios activos asistidos y contra resistencia). Estos períodos de fisioterapia se cubrieron con rFVIIa administrando una dosis de 90 [ g/Kg antes de la sesión e igual dosis 3 horas más tarde. Los niveles de FVIIc fueron > 3 UI/mL antes de la segunda dosis. Con esta pauta se realizaron en total 8 semanas de fisioterapia sin resangrados y con franca recuperación funcional. Aunque la experiencia es mínima pensamos que la administración del rFVIIa podría ser efectiva para evitar recidivas hemorrágicas en pacientes con inhibidor que requieran fisioterapia intensiva por su artropatía.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

COBERTURA DE REHABILITACION CON rFVIIa

EN HEMOFILIA-A CON INHIBIDORES.