REVISION DE 62 PACIENTES DIAGNOSTICADOS DE TROMBOCITEMIA ESENCIAL EN UN SOLO CENTRO
A. García de Coca, R. Cuello, M.J. Cebeira, A. Almaraz *, L. Guerras, D. Borrego, F.J. Fernández Calvo.
Servicio de Hematología y Hemoterapia. Unidad de apoyo a la investigación*
Hospital Universitario de Valladolid
Introducción: La Trombocitemia esencial (TE) es un síndrome mieloproliferativo crónico (SMC) que se caracteriza por ser una alteración clonal con incremento de la cifra de plaquetas e hiperplasia megacariocítica.
Objetivos: Analizar datos epidemiológicos, forma de presentación clínica, tratamiento, evolución y correlación del número de plaquetas con la edad y con las manifestaciones trombóticas y/o hemorrágicas.
Material y métodos: Se revisaron 76 historias clínicas de pacientes diagnosticados de TE según los criterios del Polycythemia Vera Study Group (1997), en el periodo 1978 - 2000. De estos sólo 62 pacientes reunían datos suficientes para su análisis. Para comprobar el ajuste a la normalidad de las variables analizadas se realizó la prueba de Kolmogorov-Smirnov. Para comprobar la correlación entre el número de plaquetas y la edad se utilizó el test de correlación de Pearson y el ANOVA (pruebas a posteriori: B de Tukey y Duncan), para estudiar la correlación entre número de plaquetas y presentación clínica trombótica y/o hemorrágica.
Resultados: De los 62 pacientes, 37 (59,7%) fueron mujeres y 25 (40,3%) hombres con una razón de 1,48. La media de edad fue de 61,2 años (16-86). La presentación clínica inicial fue la siguiente: hallazgo casual 31 pacientes (50%); Trombosis 10 pacientes (16,1%); Prurito 7 pacientes (11,3%); Hemorragias 4 pacientes (6,5 %); 10 pacientes (6,2%) presentaban sintomatología variada (cefalea, dolor abdominal, síndrome anémico). La presencia de adenopatías y hepatomegalia fue excepcional, mientras que el 25% de los pacientes presentaron esplenomegalia medida por ultrasonografía. La media de la cifra de plaquetas al diagnóstico fue de 994 x 109/l. (542 - 2185). La cifra media de Hemoglobina fue de 142 g/l. En 19 pacientes no se realizó ningún tratamiento al diagnóstico, 22 recibieron hidroxiurea, 6 antiagregantes exclusivamente, 6 INF, 4 busulfán, 1 busulfán + antiagregantes y 4 P32. Sólo alcanzaron una respuesta completa tras el tratamiento inicial 9 pacientes, 7 pacientes no respondieron y 11 pacientes obtuvieron una respuesta parcial. En 16 pacientes no se pudo evaluar la respuesta al tratamiento inicial. Generalmente no se observaron complicaciones importantes por el tratamiento. Siete pacientes (11,2%) sufrieron transformación en otro tipo de hemopatía: 3 LNLA (una de ellas M7), 2 LMMC, 1 Mielofibrosis Idiopática y un Síndrome Mielodisplásico, con muy mala evolución en todos los casos. De los tres pacientes que evolucionaron a Leucemia aguda, dos habían sido tratados con hidroxiurea y uno con busulfán y P32.
La correlación entre en número de plaquetas y edad al diagnóstico fue significativa con un coeficiente de correlación de 0,26 (p = 0,035). Se encontraron diferencias significativas en el número de plaquetas entre los diferentes grupos de presentación clínica (ANOVA p = 0.01) y en las comparaciones a posteriori se comprobó que el grupo con manifestaciones hemorrágicas tenía un número de plaquetas más alto (p = 0.05)
Conclusiones: La TE es una hemopatía crónica con larga supervivencia aunque no exenta de complicaciones, siendo las más graves las transformaciones en otro tipo de hemopatías, lo cual ocurre en una pequeña proporción de pacientes. Los pacientes de mayor edad se presentan con una cifra de plaquetas más elevada. Los pacientes que se presentan con clínica hemorrágica suelen tener mayor número de plaquetas que aquellos que se presentan con clínica trombótica o se diagnostican de forma casual.
REVISION DE 62 PACIENTES DIAGNOSTICADOS DE TROMBOCITEMIA ESENCIAL EN UN SOLO CENTRO
A. García de Coca, R. Cuello, M.J. Cebeira, A. Almaraz *, L. Guerras, D. Borrego, F.J. Fernández Calvo.
Servicio de Hematología y Hemoterapia. Unidad de apoyo a la investigación*
Hospital Universitario de Valladolid
Objetivos: Analizar datos epidemiológicos, presentación clínica, tratamiento, evolución y correlación entre la cifra de plaquetas, la edad y las manifestaciones trombóticas y/o hemorrágicas al diagnóstico.
Material y métodos: Se revisaron 76 historias clínicas de pacientes diagnosticados de trombocitemia esencial (TE) según los criterios del Polycythemia Vera Study Group (1997), en el periodo 1984 - 2000. De estos, sólo 62 pacientes reunían datos suficientes para su análisis. Para comprobar el ajuste a la normalidad de las variables analizadas se realizó la prueba de Kolmogorov-Smirnov. Se utilizó el test de Pearson para estudiar la correlación entre el número de plaquetas y la edad y un ANOVA de una vía para la relación entre número de plaquetas y las manifestaciones clínicas iniciales. Para las comparaciones a posteriori se usó el test de Duncan.
Resultados: De los 62 pacientes, 37 (59,7%) fueron mujeres y 25 (40,3%) hombres con una ratio M/H de 1,48. La media de edad fue de 61,2 años (16-86). La presentación clínica inicial fue: hallazgo casual en 31 pacientes (50%); Trombosis en 10 pacientes (16,1%); Prurito en 7 pacientes (11,3%); Hemorragias en 4 pacientes (6,5 %); otros síntomas en 10 (6,2%). La presencia de adenopatías y hepatomegalia fue excepcional, mientras que el 25% de los pacientes presentaron esplenomegalia objetivada por ultrasonografía. La media de la cifra de plaquetas al diagnóstico fue de 994 x 109/l. y la media de Hemoglobina de 142 g/l. El tratamiento administrado fue: P32 (4), hidroxiurea (22), antiagregantes (6), INF alfa (6), busulfán (4), busulfán + antiagregantes (1) y 19 pacientes no recibieron tratamiento. Sólo alcanzaron una respuesta completa tras el tratamiento inicial 9 pacientes, 7 pacientes no respondieron y 11 pacientes obtuvieron una respuesta parcial. En 16 pacientes no se pudo evaluar la respuesta al tratamiento inicial por corresponder a pacientes muy ancianos con dificultades para el seguimiento. No se observaron complicaciones importantes por el tratamiento. Siete pacientes (11,2%) sufrieron transformación en otro tipo de hemopatía: 3 LNLA (una de ellas M7), 2 LMMC, 1 Mielofibrosis Idiopática y un Síndrome Mielodisplásico, con muy mala evolución en todos los casos. De los tres pacientes que evolucionaron a Leucemia aguda, dos habían sido tratados con hidroxiurea y uno con busulfán y P32. La relación entre en número de plaquetas y edad al diagnóstico fue significativa con un coeficiente de correlación de 0,26 (p = 0,035). Se encontraron diferencias significativas en el número de plaquetas entre los diferentes grupos de presentación clínica (F= 6,16; p = 0.001) y en las comparaciones a posteriori se comprobó que el grupo con manifestaciones hemorrágicas tenía un número de plaquetas más alto (p = 0.05)
Conclusiones: La TE es una hemopatía crónica con larga supervivencia, aunque no exenta de complicaciones, siendo las más graves las transformaciones en otro tipo de hemopatías, lo cual ocurre en una pequeña proporción de pacientes. Los pacientes con mayor número de plaquetas suelen tener mayor edad y más frecuentemente complicaciones hemorrágicas.