MARCADORES DE ACTIVACIÓN LEUCOCITARIA EN LA ESFEROCITOSIS HEREDITARIA PRE Y POST-ESPLENECTOMíA

E. Granjo(1), I. Rebelo(2), F. Santos(1), M. Lima(3), C. Magalhães(1), S. Rocha(1), R. Bauerle(5), L. Rodrigues(6), F. Ferreira(1), M. M. Ribeiro(1), M. L. Ribeiro(7), A. Quintanilha(4), A. Santos Silva(2), J. Candeias(1)

(1)Hospital S. João, (2)Facultad de Farmacia, (3)Hospital S. António, (4)Instituto de Biologia Molecular y Celular, Porto; (5)Hospital de Viana do Castelo, (6)Hospital de Matosinhos, (7)Centro Hospitalar de Coimbra, Portugal

 

Introducción: La Esferocitosis Hereditaria (EH), la anemia congénita más frecuente en la raza caucasiana, responde en la mayoría de los casos a la esplenectomía (SPL).

Pacientes y Métodos: En el intento de aclarar el papel de la activación leucocitaria en la EH, se procedió al contaje total y diferencial de leucocitos, al inmunofenotipaje de subpoblaciones linfocíticas, analizando algunos marcadores de superficie y de activación de los linfocitos T (CD3, CD3/Dr, CD4, CD4/45RA, CD4/45RO, CD8) y a la cuantificación de la concentración plasmática de GM-CSF, citoquina secretada por los monocitos y células T CD4 activadas. Fueron estudiados 14 adultos con EH (8 mujeres y 6 varones): en 10 pacientes el estudio fue hecho pre y post-SPL (1er, 3er, 7º dia , 1er, 3er, 6º mes y 1er año); en 4 pacientes el estudio se realizó unicamente post-SPL, siendo 2 de ellos estudiados al 1er, 2º, 3er año post-SPL.

Resultados: Los pacientes presentaron neutrofilia, monocitosis y linfocitopenia (CD3, CD4 y CD8) al 1er dia post-SPL; la normalización de estos valores se observó al 3er mes. Las subpoblaciones CD3/Dr y CD4/45RA disminuyeron al 1er dia post-SPL, después del cual aumentaron. En el 6º mes se observó la normalización de la subpoblacion CD3/Dr (en 8 pacientes) y en el 3er mes de la CD4/45RA (en 8 pacientes). La subpoblacion CD4/45RO aumentó inmediatamente después de la SPL, alcanzando el valor más alto al 3er mes y mantuvió el valor superior a la normalidad. Un año después de la SPL, se comprobó que las subpoblaciones linfocíticas se mantenían estables. En relación al GM-CSF se comprobó que su valor era normal o ligeramente elevado antes de la SPL, disminuyendo al 1er dia post-SPL, aumentando en los dias subsiguientes (superior al valor pre-SPL) normalizando al 3er mes.

Conclusiones: En la EH, la desestabilización de la membrana del eritrocito induce un proceso de envejecimiento acelerado y de destrucción prematura en el bazo. Este proceso progresivo puede inducir a la activación leucocitaria y a la proliferación de linfocitos, células plasmáticas y macrófagos; esta activación puede acompañarse de la liberación de diversos productos de activación y de factores de crecimiento. Por otro lado, la SPL terapéutica puede ser, por sí sola, el origen de las alteraciones inmunológicas observadas; la SPL determina una nueva redistribución de los leucocitos, principalmente de las poblaciones linfoides, así como la circulación de subpoblaciones monocíticas activadas, lo que podería explicar el aumento transitorio de la concentración plasmática de GM-CSF.