INCIDENCIA, PREVALENCIA Y TASA DE MORTALIDAD DE LA HEMOFILIA EN ARAGON.

Rubio A, Lucía JF, Tamparillas M* y Giralt M.

Servicio de Hematología y Hemoterapia y Sección de Genética*. Hospital Miguel Servet. Zaragoza.

 

Objetivo: Conocer incidencia, prevalencia y tasa de mortalidad de la población hemofílica de Aragón, de forma global y de la hemofilia A (HA) y la hemofilia B (HB).

Pacientes y métodos: Los pacientes eran controlados por la Sección de Coagulación de nuestro hospital. La población varón de derecho en Aragón (1985- 1996) y el nš de varones nacidos vivos en Aragón (1985-1994) los proporcionó la Dirección Provincial del Instituto Nacional de Estadística. Se calcularon incidencia (Nš casos nuevos en un año/varones nacidos vivos)*100.000, prevalencia (Nš casos/nš total de varones)*100.000 y tasa de mortalidad (Nš fallecidos/Nš de afectados)*100.

Resultados:

Año

Incidencia

Prevalencia

Tasa mortalidad

 

HA

HB

T

HA

HB

T

HA

HB

T

1.985

49,2

0,0

49,2

10,6

1,4

12,0

1,6

0,0

1,4

1.986

35,1

0,0

35,1

10,4

1,4

11,8

6,6

0,0

5,8

1.987

18,1

18,1

36,2

10,2

1,5

11,7

3,3

0,0

2,9

1.988

18,1

0,0

18,1

10,2

1,5

11,7

1,7

0,0

1,4

1.989

36,9

18,4

55,3

10,2

1,7

11,9

3,3

0,0

2,9

1.990

19,5

0,0

19,5

10,3

1,7

12,0

0,0

0,0

0,0

1.991

20,2

0,0

20,2

10,2

1,7

11,9

3,3

0,0

2,9

1.992

39,2

0,0

39,2

10,4

1,7

12,1

1,6

0,0

1,4

1.993

20,3

0,0

20,3

10,5

1,7

12,2

0,0

0,0

0,0

1.994

41,0

0,0

41,0

9,9

1,7

11,6

8,5

0,0

7,2

1.995

 

 

 

10,1

1,8

11,9

3,3

0,0

2,8

1.996

 

 

 

10,1

1,9

12,0

3,4

0,0

2,9

1.997

 

 

 

 

 

 

1,6

0,0

1,4

 

Conclusiones: 1- La incidencia en Aragón de HA (media 2,79/10000) es mayor que de HB (media 1,08/30000). La de HA es mayor a lo publicado (1-2/5000-10000) y la de HB similar a lo publicado (1/30000). 2- La prevalencia de hemofilia en Aragón (11,9/100000) es menor a lo publicado (13-18/10000). La HA es más frecuente (5,3-7,5 veces) que la HB, como era de esperar. 3- La prevalencia no ha sufrido variaciones importantes a pesar del aumento de mortalidad debido a enfermedades infecciosas. Las razones habría que buscarlas en un aumento de esperanza de vida por la mejora de los tratamientos y en un aumento de hijas portadoras debido a las mejores condiciones físicas. 4- Todos los fallecimientos han sido pacientes con HA y pertenecen a los años en que aumentó la mortalidad debida a enfermedades infecciosas.

* Agradecimientos a la Asociación de Hemofilia Aragón-La Rioja por su colaboración.