CIRUGIA OTORRINOLARINGOLOGICA EN PACIENTES CON ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAND (EvW).

V. Jiménez-Yuste, A. Rodríguez, A. Villar, *P. Prim, *I Rabanal, #M Valdemoro, M. C. Hernández, M. Morado, M. A. Foncillas, R. Herraez, J. Gago, M. Quintana, M. J. Sanjurjo, F. Hernández-Navarro.

Unidad de Coagulopatías. Servicio de Hematología y Hemoterapia. *Servico de ORL infantil. Hospital Universitario La Paz. #Scio. de Hematología. Hospital Infantil Niño Jesús. Madrid.

La EvW es la coagulopatía congénita más frecuente, esto hace que sean muchos los pacientes pediátricos en los que la realización de cirugía otorrinolaringológica (ORL) sea un dilema. Teniendo en cuenta algunos casos de pacientes con importante sangrado tras la cirugía y que posteriormente fueron diagnosticados de EvW, diseñamos un protocolo de diagnóstico de EvW y manejo terapéutico en niños sometidos a cirugía ORL. Pacientes y métodos: previo a la cirugía ORL, en los pacientes que presentaban historia personal o familiar de sangrado y o tiempo de cefalina anormal de forma repetida fueron estudiados para EvW. A los niños diagnosticados de EvW tipo 1 y tipo 2A se les realizó una prueba con desmopresina (DDAVP). En los pacientes con EvW tipo 2B, tipo 3, y tipo 1 con antecedentes de convulsiones o ausencia de respuesta al DDAVP se les administró como cobertura hemostática FVIII rico en FVW. A todos los pacientes se les administró ácido tranexámico. Veintiún pacientes con EvW (todos ellos tipo 1) en edad pediátrica (media 4’5 años) fueron intervenidos de cirugía ORL (11 adenoidectomía, 6 adeno-amigdalectomía, 2 adeno-miringotomía, 1 amigdaletomía, 1 polipectomía seno maxilar). Todos recibieron de forma previa a la intervención DDAVP y Amchafibrin, excepto 1 paciente que fue tratado con FVIII rico en FVW, (antecedentes de convulsiones). Resultados: En todos los pacientes se observó una normalización del tiempo de cefalina previo a la intervención, junto con un incremento de FVIII:C, FvWAg, FvWRCo y acortamiento tiempo obturación. El DDAVP se mantuvo de 1 a 4 días tras la intervención. Se observaron ligeros descensos de la natremia en los pacientes que se utilizó más de 2 dias DDAVP y retención hidríca en dos pacientes. En solo 2 pacientes se observaron complicaciones hemorrágicas (1 dehiscencia sutura pilar amigadalar y 1 lecho de adenoidectomía) que fueron tratados con FVIII rico en FVW. Conclusión: En los pacientes con EvW no detectada previa a cirugía ORL, pueden presentar complicaciones hemorrágicas importantes. La implantación de un protocolo de diagnóstico y tratamiento evita la aparición de complicaciones hemorrágicas y su manejo en muchos pacientes con desmopresina., evitando el uso de hemoderivados