RESPUESTA DE UN INHIBIDOR ADQUIRIDO AL FACTOR VIII AL TRATAMIENTO CON POLIQUIMIOTERAPIA TIPO COP.
A Smucler, JA Rodríguez, J Galende, P Vilches, J Tortosa*.
Servicio de Hematología. HOSPITAL DEL BIERZO. Ponferrada (León).
* HOSPITAL RÍO HORTEGA. Valladolid.
La aparición espontánea de autoanticuerpos inhibidores del Factor VIII es un fenómeno raro que se presenta con una incidencia de 0.2- 1 casos/ millón de habitantes- año, generalmente aparecen en asociación a enfermedades inmunológicas, en el puerperio y en la mitad de los casos en pacientes mayores de 50 años sin enfermedad subyacente.
En una revisión de grandes series se ha observado la aparición de hemorragia grave en un 87% de los pacientes, con 22% de muertes relacionadas directa o indirectamente con la presencia de autoanticuerpos. Aunque existen varias opciones terapéuticas (corticoides, citostáticos, plasmaféresis, inmunoglobulinas i.v. a altas dosis), su tratamiento no está aún estandarizado.
Presentamos el caso de una paciente de 78 años que debuta con astenia y aparición espontánea de hematomas en extremidades inferiores de 15 días de evolución. A su ingreso, a la exploración presentaba hematomas extensos en la región lumbar, pantorrillas y pie izquierdo.
Los estudios revelaron anemia (Hb: 10 gr/dl), PTTA de 88 seg. (control: 32 seg.), que no corrigió con plasma normal, una actividad de factor VIII del 5% y la presencia de un inhibidor de factor VIII de alto título (21 BU/ml). Las pruebas complementarias realizadas a fin de descartar enfermedad subyacente (Rx tórax, ecografía abdominal, perfil hepatorrenal, proteinograma, determinación de autoanticuerpos,...) no revelaron patología de base.
Se inició tratamiento con DDAVP y Gammaglobulina iv (1 gr/kg/día, dos dosis), aumentando el título de inhibidor 5 días después a 28 BU/ml. Una semana después la paciente comenzó poliquimioterapia tipo COP. El título del inhibidor de factor VIII fue de 15 BU/ml y 3 BU/ml, después el primer y segundo ciclos respectivamente. La paciente evolució favorablemente con desaparición de los hematomas y normalización de la Hb.
Este caso demuestra la eficacia y seguridad del tratamiento con poliquimioterapia tipo COP en el paciente anciano con inhibidor adquirido al Factor VIII de alto título.