FAMILIAS CON HEMOFILIA EN ARAGON.
Rubio A, Lucía JF, Tamparillas M* y Giralt M.
Servicio de Hematología y Hemoterapia y Sección de Genética*. Hospital Miguel Servet. Zaragoza.
Objetivo: Conocer las características de las familias con hemofilia de Aragón.
Pacientes y métodos: De las familias con hemofilia de Aragón recogimos los datos de nš de hemofílicos, hemofilia A o B (HA o HB), gravedad (leve 6-30%, moderada 2-5% o grave <2%) y carácter familiar (más de un paciente hemofílico en la familia) o esporádico (sólo un paciente hemofílico en la familia).
Resultados:
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Hemofilia A |
Hemofilia B |
P-valor HA/HB |
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FAMILIAS |
Frecuencia |
Frecuencia |
Frecuencia |
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Tipo A o B |
78 (100%) |
64 (82,1%) |
14 (17,9%) |
|
|
Nš hemofílicos de Aragón |
1 2 3 4 |
59 (75,6%) 13 (16,7%) 5 (6,4%) 1 (1,3%) |
47 (73,3%) 12 (18,8%) 4 (6,3%) 1 (1,6%) |
12 (85,8%) 1 (7,1%) 1 (7,1%) |
0.3666* |
Caso |
Esporádico Familiar |
51 (65,4%) 27 (34,6%) |
43 (67,2%) 21 (32,8%) |
8 (57,1%) 6 (42,9%) |
0,5410** |
Mortalidad (nš) |
0 1 2 |
48 (61,5%): 23G, 23L, 2M 28 (35,9%): 19G, 9L. 2 (2,6%): 1G, 1L. |
39 (60%) 24 (37,5%) 1 (1,6%) |
9 (64,3%) 4 (28,6%) 1 (7,1%) |
0,9389* |
Grado |
Grave Leve Moderada |
43 (55,1%) 33 (42,3%) 2 (2,6%) |
33 (51,5%) 30 (46,9%) 1 (1,6%) |
10 (71,5%) 3 (21,4%) 1 (7,1%) |
0,2094*** (G/L-M) 0,1874***(G/L) |
Relación entre grado y mortalidad: G/L-M: p-valor=0,1240* y G/L: p-valor: 0,1768*. |
*: P.U Mann-Whitney. **: P.exacta de Fisher. ***:Chi-cuadrado.G:Grave.L:Leve. M: Moderada.
Conclusiones: 1- En Aragón hay 78 familias con algún caso de hemofilia. 2- Lo más frecuente es de tipo A (82%), esporádica (65%), con hemofílico vivo (61%) y grave (55%). 3- Entre las familias con HA y aquéllas con HB no existen diferencias estadísticamente significativas ni entre el número de hemofílicos (p=0,3666), ni entre tipo esporádico o familiar (p=0,5410), ni entre el número de fallecidos (p=9389), ni entre pertenecer a grado grave, leve o moderado (p= 0,2094 y 0,1874). 4- No existe asociación entre el número de fallecidos y el grado de enfermedad (p=0,1240 y 0,1768).
*Agradecimientos a la Asociación de Hemofilia Aragón-La Rioja por su colaboración.