PÚRPURA TROMBOCITOPÉNICA IDIOPÁTICA INMUNE
ASOCIADA A LA EXPANSIÓN MONOCLONAL DE LINFOCITOS B:
PRESENTACIÓN DE DOS CASOS CLÍNICOS.
L. Corbillón*, L. Marques*, AH. Ribeiro Dos Santos*, M.A. Teixeira*, M.Cunha*,
M.L. Queirós*, S.Fonseca*, I. Freitas**, M. Lima*.
*Servicio de Hematología Clínica ( Director: Dr. Benvindo Justiça)
**Hematología Laboratorial, Hospital de Santo Antonio. Porto, Portugal.
Introducción
: La púrpura trombocitopénica inmune (PTI) se caracteriza por la destrucción periférica de plaquetas mediada por autoanticuerpos. En ocasiones, esta patología se puede asociar a enfermedades autoinmunes o a síndromes linfoproliferativos, aunque en la mayoria de los casos su etiopatogenia es desconocida (PTI idiopática). Presentamos dos casos clínicos de PTI asociados a expansiones monoclonales de linfocitos B (LB). Analizamos la importancia de esta asociación para comprender la etiopatogenia de la trombocitopenia inmune, así como las posibles implicaciones terapéuticas.Casos clínicos: Los dos pacientes (P1: varón de 75 años; P2: mujer de 49 años) presentaban manifestaciones hemorrágicas (equimosis y petequias), hemorragia digestiva en P1 y metrorragias en P2. Analíticamente se observó: trombocitopenia grave con anticuerpos antiplaquetarios positivos, sin linfocitosis. Ninguno presentó organomegalias. Endoscopia digestiva alta (en P1): gastritis hemorrágica. Exámen ginecológico (en P2): normal. En sangre periférica se detectó la presencia de linfocitos con morfología atípica; el estudio inmunofenotípico mostró LB monoclonales ( IgM,K ) con inmunofenotipo anómalo en ambos casos. Los dos pacientes presentaban alteraciones discretas de los niveles séricos de las inmunoglobulinas: P1 con ligera hipogammaglobulinemia IgG y P2 con ligera hipergammaglobulinemia IgM, ambos con relación K/L normal. El estudio inmunoelectroforético mostró pequeñas bandas monoclonales IgM, K en los dos casos. El "screening" de autoanticuerpos fue negativo y el estudio serológico no evidenció infección vírica. La radigrafía de torax y la ecografía abdominal fueron normales.
P1 fue tratado inicialmente con corticoides orales, pero dada la gravedad de los síntomas y la ausencia de respuesta a corto plazo se decidio añadir inmunoglobulinas EV en altas dosis; hubo recidiva de la trombocitopenia tras la suspensión del tratamiento, lo que nos llevó a iniciar pulsos de clorambucil y prednisolona (x 6) con normalización del recuento plaquetario y disminución acentuada de LB monoclonales en sangre periférica. Se encuentra sin tratamiento desde hace un año manteniendo recuento de plaquetas normal. P2 respondió al tratamiento con corticoides orales, encontrándose actualmente en la fase inicial de retirada de los mismos. Hasta el momento no ha presentado signos de recidiva.
Comentario: Los clones de los LB detectados en estos pacientes pueden estar relacionados con la producción de anticuerpos antiplaquetarios. El éxito terapéutico de la asociación de clorambucil y prednisolona que se observó en uno de estos pacientes parece que se podría relacionar con la disminución de la expresión del clon patológico.