LEUCEMIAS PROMIELOCÍTICAS CD 56+: MARCADOR DE MAL PRONÓSTICO EN LA EVOLUCIÓN DE LA ENFERMEDAD
J.Breña, J.A García-Marco, MH Bañas, R.Forés, M.Briz, C.Regidor, I.San Juan, J.Gayoso, R.Cabrera, M.N Fernández.
Servicio de Hematología.Clínica Puerta de Hierro. Universidad Autónoma de Madrid.
Introducción: La leucemia promielocítica (LPM) presenta marcador genético, la t(15;17) con su correspondiente gen quimérico pml-rara y, responde a un agente diferenciador, el ácido all-trans retinoico (ATRA). Recientemente, el análisis de factores pronósticos en la LPM sugiere que la expresión del marcador CD 56+ se asocia a una duración más corta de la remisión y supervivencia reducida.
Material y métodos: Desde Ag-95 hasta En-00, de un total de 63 leucemias mieloblásticas fenotipadas por citometría de flujo, se diagnosticaron 10 leucemias promielocíticas basadas en la presencia del gen de fusión pml-rara o su recíproco rara -pml. Tres casos tenían expresión de CD 56+ (³ 20% de los blastos) que se describen a continuación.
Resultados: Caso 1: Mujer de 14 años con dolor abdominal,cefalea, epistaxis, gingivorragias, hematomas y hepatoesplenomegalia SE: L 6.5 x 109/l ( 78% blastos) con datos de coagulopatía. Médula ósea (MO) con infiltración por LMA-M3 con expresión de CD56. Presencia de t(15;17) por FISH y reordenamiento pml-rara . Se trató con dos ciclos ICE + ATRA y alcanzó remisión que se consolidó con trasplante autólogo de progenitores hemopoyéticos. Actualmente en remisión completa 49 meses desde el diagnóstico.
Caso 2: Varón de 62 años con astenia y gingivorragias. SE: L 11.4 x 109/l (36% blastos) y coagulopatía al diagnóstico. Infiltración medular por LMA-M3 con expresión de CD56. Pml-rara + al diagnóstico. Recibió protocolo AIDA (Ida + ATRA) y al 5º día del diagnóstico falleció por hemorragia cerebral.
Caso 3: Varón de 49 años con fiebre, síndrome constitucional y esplenomegalia. SE: L 100 x 109/l ( 98% blastos) con desarrollo de coagulopatía. MO: morfología de LMA-M1 y CD56+. Cariotipo 46XY con reordenamiento rara -pml+. Recibió poliquimioterapia + ATRA con persistencia de enfermedad molecular. Recidiva con blastos LMA-M5 (morfología y citoquimia) y CD56+, persistencia del rara -pml y cariotipo complejo que incluía t(15;17). Se trató con VP-16 + Mitoxantrone y falleció por progresión de la enfermedad en SNC a los 13 meses del diagnóstico.
Conclusión: Las LPM CD56+, en nuestra experiencia, presentan una tasa alta de coagulopatía, pueden presentar morfología atípica, recidiva precoz y refractariedad al tratamiento con ATRA, con una supervivencia menor que la LPM CD56-.