LINFOCITOSIS B POLICLONAL PERSISTENTE: CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS Y BIOLÓGICAS EN TRES PACIENTES

L. Rosiñol, J. Esteve, D. Colomer, N. Villamor, M. Rozman, G. Ercilla,

A. López-Guillermo, E. Campo, E. Montserrat.

Servico de Hematología, Unitat d’Hematopatologia, Instituto de Enfermedades Hemato-Oncológicas, Escuela de Hematología "Farreras Valentí", Institut d’Investigacions Biomèdiques "August Pi i Sunyer" (IDIBAPS), Hospital Clínic, Universitat de Barcelona, Barcelona

 

Fundamento: La linfocitosis B policlonal persistente (LBPP) es una entidad descrita casi exclusivamente en mujeres fumadoras caracterizada por la existencia de una linfocitosis moderada, de morfología característica, fenotipo B y naturaleza policlonal. Su curso es habitualmente benigno, siendo la transformación a linfoma excepcional. Aunque se desconoce su etiopatogenia, se asocia fuertemente al fenotipo HLA-DR7; recientemente, se ha descrito la existencia de reordenamientos bcl-2/JH múltiples. Se describen las principales características en tres pacientes diagnosticadas consecutivamente de LBPP en nuestro centro.

Pacientes y métodos: Se estableció el diagnóstico de LBPP a partir del cuadro clínico, morfología y análisis inmunofenotípico de la población linfocítica, así como el patrón de reordenamiento policlonal del gen de las inmunoglobulinas. Se analizó el reordenamiento bcl-2/JH en las tres pacientes mediante nested-PCR utilizando oligonucleótidos de la región major breakpoint region (MBR) y minor cluster region (mcr).

Resultados: Las principales características de los pacientes se resumen en la tabla:

Edad, sexo

Exploración física

Linfocitos x109/L

Hallazgos analíticos

Evolución

38, M

Fumadora

Esplenomegalia, adenopatía axilar

5,3 (3,4 – 4,2)

Alter. perfil hepático

IgG EBV +

HiperIgM policlonal

Estable

(65 meses)

54, M

Fumadora

Esplenomegalia

3 (3 – 6,4)

HiperIgM policlona

IgG EBV +

Citogenética normal

Estable

(65 meses)

34, M

Fumadora

Esplenomegalia

5,9 (3,7 – 6,4)

HiperIgM policlonal

IgG EBV +

Citogenética normal

Estable

(72 meses)

Esplenectomía

Las tres pacientes mostraron positividad del HLA-DR7. Por otra parte, se detectó la existencia de reordenamiento bcl-2/JH en los tres casos, con existencia de varias bandas en el producto de PCR sugestivas de reordenamientos múltiples.

Conclusión: La linfocitosis B policlonal persistente debe considerarse en el diagnóstico diferencial de toda linfocitosis moderada, en especial entre mujeres jóvenes, fumadoras y HLA-DR7+. El significado de los reordenamientos múltiples del gen bcl-2 en la patogenia y curso de la enfermedad se desconocen.