PACIENTES HEMOFILICOS EN ARAGON.
Rubio A, Lucía JF, Tamparillas M* y Giralt M.
Servicio de Hematología y Hemoterapìa y Sección de Genética*. Hospital Miguel Servet. Zaragoza.
Objetivo: Conocer las características de los pacientes hemofílicos de Aragón.
Pacientes y métodos: En Aragón existen 78 familias con algún caso de hemofilia. De los pacientes hemofílicos de las mismas recogimos los datos de hemofilia A o B (HA o HB), gravedad (leve 6-30%, moderada 2-5% o grave <2%), carácter familiar (más de un paciente hemofílico en la familia) o esporádico (sólo un paciente hemofílico en la familia) y si estaban vivos o no.
Resultados:
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Hemofilia A |
Hemofilia B |
P-valor HA/HB |
||||
HEMOFILICOS |
Frecuencia |
% |
Frecuencia |
% |
|
||
Tipo A o B |
104 |
87 |
83,7 |
17 |
16,3 |
|
|
Caso |
Esporádico Familiar |
43 44 |
49,4 50,6 |
8 9 |
47,1 52,9 |
1,000*** |
|
Mortalidad |
Muertos Vivos |
26 61 |
29,9 70,1 |
6 11 |
35,3 64,7 |
0,8771*** |
|
Grado |
Grave Leve Moderada |
38 48 1 |
43,7 55,2 1,1 |
12 3 2 |
70,6 17,6 11,8 |
0,0744*** (G/L-M) 0,0226***(G/L) |
***: Chi-cuadrado. G: Grave, L: Leve y M: Moderada.
Dentro de los pacientes fallecidos 21 eran graves y 11 leves. De los hemofílicos vivos eran graves 29, leves 40 y moderados 3. Relación entre grado y mortalidad: Grave/Leve-moderada: p-valor= 0,0296***. Grave/Leve: p-valor= 0,0463***.
Conclusiones: 1- En las 78 familias con hemofilia de Aragón existen o han existido 104 hemofílicos. 2- Lo más frecuente es la HA (83%), el número de casos familiares (51%) es similar al de casos esporádicos, la mayoría están vivos (69%) y los casos leves (49%) son casi los mismos que los graves (48%). 3- No existen diferencias entre padecer HA o HB y el ser caso esporádico o familiar (p=1,000), ni entre haber fallecido o no (p=0,8771). 4- No existe asociación entre grado grave/leve-moderada y el presentar hemofilia A o B. Pero al prescindir de los escasos casos moderados se ve que los pacientes con hemofilia A están asociados a grado leve y los B al grave (p=0,0226). 5- Existe asociación entre los pacientes fallecidos y ser de grado grave y entre estar vivo y padecer grado leve o moderado de la enfermedad (p=0,0296 y p=0,0463).
*Agradecimientos a la Asociación de Hemofilia de Aragón-La Rioja por su colaboración.