SÍNDROMES LINFOPROLIFERATIVOS POST-TRASPLANTE (SLPT): NUESTRA EXPERIENCIA EN 10 CASOS.
J Martín-Romo1, R Cabrera1, M Briz1, R Forés1, C Barrios2, LA Pulpón3, MC Carreño4, J Fernández5, V Cuervas-Mons2, J Segovia3, J Breña1 y MN Fernández1.
Servicios de Hematología1, Gastroenterología2, Cardiología3, Neumología4 y Nefrología5.
Clínica Puerta de Hierro. Universidad Autónoma de Madrid.
Fundamentos: Los SLPT constituyen una grave complicación del tratamiento inmunosupresor. Presentamos 10 pacientes con SLPT y describimos sus características, tratamiento y evolución.
Pacientes y método: Tres pacientes (0.6%) de 496 tx. cardíacos, 4 (0.9%) de 414 hepáticos, 1 ( 0.8:%) de 125 pulmonares, 1 (0.2%) de 503 renales y 1 (0.24%) de 412 tx hemopoyéticos realizados en nuestro Centro hasta Abril del 2000, desarrollaron SLPT (total 10 pacientes). La edad media de presentación fue de 43 años (17-62 años).
Resultados: La mediana de tiempo entre el trasplante y el diagnóstico de SLPT fue de 48 meses (2-96 meses). En 5 casos la enfermedad estaba localizada al diagnóstico. En todos los casos se demostró inmunofenotipo B. Morfológicamente, los tumores se clasificaron como: linfoma difuso de células grandes (6 casos), linfoma MALT (2 casos), linfoma tipo Burkitt (1 caso) y síndrome linfoproliferativo polimorfo (1 caso). En 7 pacientes se demostró el VEB en el tumor mediante inmunohistoquímica ó mediante PCR. En 3 de los 10 pacientes se demostró clonalidad (estudio del gen de la cadena pesada de las Ig ). El tratamiento consistió en reducción de la inmunosupresión en todos los casos; en 7 se utilizó además, tratamiento antivírico (ganciclovir ó aciclovir) y, gamma-globulina inespecífica i.v en altas dosis. En 5 pacientes con enfermedad localizada se emplearon resección quirúrgica y/ó radioterapia (4 casos) e INF-a (1 caso). En 4 pacientes con enfermedad diseminada se empleó tratamiento con quimioterapia CHOP (3 casos) y CHOP + Rituximab (1 caso). Un paciente no recibió tratamiento.
Tres pacientes murieron por progresión del SLPT (los 3 tenían enfermedad diseminada, en 2 casos era ganglionar y en 1 se demostró clonalidad). Un paciente murió por rechazo del órgano transplantado (+ 6m) y otro por causa no relacionada (+ 3.5 a). Cuatro pacientes están en R.C con mediana de seguimiento de 7m (2-60m) y, 1 está en R.P estable después de tratamiento con Rituximab (tenía enfermedad ganglionar diseminada y clonal).
Conclusión: Los SLPT que se presentan como enfermedad diseminada, son los que probablemente presenten peor pronóstico. La quimioterapia asociada a Rituximab puede ser una terapia útil en estos casos.