INCIDENCIA, PREVALENCIA Y TASA DE MORTALIDAD DE LA HEMOFILIA EN ARAGON.
Rubio A, Lucía JF, Tamparillas M* y Giralt M.
Servicio de Hematología y Hemoterapia y Sección de Genética*. Hospital Miguel Servet. Zaragoza.
Objetivo: Conocer incidencia, prevalencia y tasa de mortalidad de la población hemofílica de Aragón, de forma global y de la hemofilia A (HA) y la hemofilia B (HB).
Pacientes y métodos: Los pacientes eran controlados por la Sección de Coagulación de nuestro hospital. La población varón de derecho en Aragón (1985- 1996) y el nš de varones nacidos vivos en Aragón (1985-1994) los proporcionó la Dirección Provincial del Instituto Nacional de Estadística. Se calcularon incidencia (Nš casos nuevos en un año/varones nacidos vivos)*100.000, prevalencia (Nš casos/nš total de varones)*100.000 y tasa de mortalidad (Nš fallecidos/Nš de afectados)*100.
Resultados:
Año |
Incidencia |
Prevalencia |
Tasa mortalidad |
||||||||
|
HA |
HB |
T |
HA |
HB |
T |
HA |
HB |
T |
||
1.985 |
49,2 |
0,0 |
49,2 |
10,6 |
1,4 |
12,0 |
1,6 |
0,0 |
1,4 |
||
1.986 |
35,1 |
0,0 |
35,1 |
10,4 |
1,4 |
11,8 |
6,6 |
0,0 |
5,8 |
||
1.987 |
18,1 |
18,1 |
36,2 |
10,2 |
1,5 |
11,7 |
3,3 |
0,0 |
2,9 |
||
1.988 |
18,1 |
0,0 |
18,1 |
10,2 |
1,5 |
11,7 |
1,7 |
0,0 |
1,4 |
||
1.989 |
36,9 |
18,4 |
55,3 |
10,2 |
1,7 |
11,9 |
3,3 |
0,0 |
2,9 |
||
1.990 |
19,5 |
0,0 |
19,5 |
10,3 |
1,7 |
12,0 |
0,0 |
0,0 |
0,0 |
||
1.991 |
20,2 |
0,0 |
20,2 |
10,2 |
1,7 |
11,9 |
3,3 |
0,0 |
2,9 |
||
1.992 |
39,2 |
0,0 |
39,2 |
10,4 |
1,7 |
12,1 |
1,6 |
0,0 |
1,4 |
||
1.993 |
20,3 |
0,0 |
20,3 |
10,5 |
1,7 |
12,2 |
0,0 |
0,0 |
0,0 |
||
1.994 |
41,0 |
0,0 |
41,0 |
9,9 |
1,7 |
11,6 |
8,5 |
0,0 |
7,2 |
||
1.995 |
|
|
|
10,1 |
1,8 |
11,9 |
3,3 |
0,0 |
2,8 |
||
1.996 |
|
|
|
10,1 |
1,9 |
12,0 |
3,4 |
0,0 |
2,9 |
||
1.997 |
|
|
|
|
|
|
1,6 |
0,0 |
1,4 |
Conclusiones:
1- La incidencia en Aragón de HA (media 2,79/10000) es mayor que de HB (media 1,08/30000). La de HA es mayor a lo publicado (1-2/5000-10000) y la de HB similar a lo publicado (1/30000). 2- La prevalencia de hemofilia en Aragón (11,9/100000) es menor a lo publicado (13-18/10000). La HA es más frecuente (5,3-7,5 veces) que la HB, como era de esperar. 3- La prevalencia no ha sufrido variaciones importantes a pesar del aumento de mortalidad debido a enfermedades infecciosas. Las razones habría que buscarlas en un aumento de esperanza de vida por la mejora de los tratamientos y en un aumento de hijas portadoras debido a las mejores condiciones físicas. 4- Todos los fallecimientos han sido pacientes con HA y pertenecen a los años en que aumentó la mortalidad debida a enfermedades infecciosas.* Agradecimientos a la Asociación de Hemofilia Aragón-La Rioja por su colaboración.