HEMOPERITONEO EN UN PACIENTE CON TROMBOASTENIA DE GLANZMANN TRATADO CON FACTOR rVIIa.
R. Pérez, M.L. Martínez y R. Sosa.
Unidad de Hemofilia. H.U. Virgen del Rocío, Sevilla.
Fundamento: La tromboastenia de Glazmann es una trombopatia por déficit de glicoproteína de membrana GPIIb/IIIa. En pacientes con alteraciones congénitas de las plaquetas el rFVIIa, se ha descrito como una alternativa eficaz al tratamiento clásico con transfusiones de plaquetas.
Paciente: Antecedentes: Presentamos una paciente de 30 años con 50 Kg de peso, diagnosticada de tromboastenia de Glazmann con numerosos episodios hemorrágicos desde la infancia. Entre los que destacan epixtasis incoercibles (tratadas con concentrados de plaquetas) y hemorragia digestiva alta en el año 1993 que requirió transfusiones de glóbulos concentrados y plaquetas (apareciendo como efecto secundario de éstas, edema agudo de pulmón y distress respiratorio que preciso incubación e ingreso en UCI).
Clínica actual: Ingresa por abdomen agudo con dolor tipo cólico y con alteración del habito intestinal. Anemia con Hb de 5 gr./dl. TAC abdominal con abundante liquido intraperitoneal compatible con hemoperitoneo sin que se objetive lugar de sangrado. Al tratarse de una paciente con coagulopatia congénita se aplaza la laparotomia exploradora y se ensaya tratamiento conservador, dados los antecedentes de reacción grave a la transfusión de plaquetas, se decide realizar tratamiento con rFVIIa (según protocolo a 90 microgr./kg/2-3 horas).
Tratamiento: Se transfunde 4 bolsas de glóbulos concentrados lavados y 6 dosis de rFVIIa de 450 microg. en bolo, las dos primeras cada 2 horas y las otras cada 3 horas. Por un error en la transcripción de la prescripción la dosis de rFVIIa fue inferior a la aconsejada en esta patología.
El control del tratamiento se realiza mediante TP acortándose este entre 3-4 sec., la cifra de Hb sube a 9gr/dl no volviéndose a anemizar al retirar el tratamiento. Por ecografía se aprecian ovarios poliquísticos de 7cm de diámetro cuya implicación en el sangrado no esta clara.
Conclusión: El rFVIIa a dosis bajas ha demostrado eficaz en el tratamiento de hemorragia abdominal masiva en una paciente con tromboastenia de Glaznmann, tanto en el cese del proceso hemorrágico como en el acortamiento del TP.