TROMBASTENIA DE GLANZMANN ADQUIRIDA ASOCIADA A ENFERMEDAD DE HODGKIN: A PROPÓSITO DE UN CASO.
De Cos C; Martorell JR; Fdez. Valle MC; Muñoz JA
Servicios de Hematología, HOSPITAL UNIVERSITARIO "PUERTA DEL MAR". CÁDIZ
La Trombastenia de Glanzmann (TG) es una diátesis hemorrágica habitualmente hereditaria (autosómica recesiva), caracterizada por una cifra normal de plaquetas, tiempo de sangría prolongado, y ausencia de agregación plaquetaria con ADP y otros agonistas, exceptuando la ristocetina. La lesión responsable de este trastorno es una deficiencia o anormalidad del complejo GPIIb/IIIa de la membrana plaquetaria.
Se han descrito casos de TG adquirida en asociación con síndromes mielodisplásicos, y un caso, relacionado con Enfermedad de Hodgkin (EH); este último parece secundario a autoanticuerpos dirigidos contra el completo GPIIa/GPIIIb. Presentamos otro caso de TG adquirida en relación EH en remisión completa (RC).
CASO: Paciente varón de 71 años de edad, con antecedente de cirrosis hepática sin hipertensión portal, diagnosticado en Mayo de 1996 de EH esclerosis Nodular subtipo celularidad mixta estadio IV a (hígado), por lo que recibió quimioterapia tipo MOPP (6 ciclos), alcanzando la remisión completa. No presentaba antecedentes familiares ni personales de diátesis hemorrágica.
En febrero del 2000 y con motivo de cirugía ocular, y de una trombopenia leve oscilante (70.000 - 100.000/mm), se realiza screening de hemostasia primaria (PFA) sugestivo de trombopatía (col-EPI: 123 s; col-ADP: 125 s), por lo que se inicia estudio.
Resultados: Tiempo de sangría: 12 minutos; Agregación plaquetaria: Agregación en torno al 60 % con todos los agonistas; Estudio de von Willebrand: Factor VII: 196 %, vW-coR: 157%, vW-Ag: 163; Citometría de flujo de plaquetas; déficit parcial de CD41 (60,5%) con 2 AcMo diferentes. Resto de GP normales.
Con la sospecha de TG adquirida relacionada con EH en RC, se realizó prueba de respuesta a desmopresina que fue negativa.
Se ha realizado estudio de médula ósea para descartar mielodisplasia secundaria a quimioterapia recibida.
Conclusiones: 1.- Describimos un nuevo caso de TG adquirida en relación con EH. 2.- Aunque se relaciona la aparición de este trastorno con probable recidiva de la enfermedad, no hay evidencia en la actualidad de la misma. 3.- La TG tal vez preceda a la aparición de una futura mielodisplasia secundaria a la quimioterapia recibida, o a una recidiva de la enfermedad de base todavía no evidenciada.