ESTUDIO DE LAS COMPLICACIONES TROMBOEMBÓLICAS EN PACIENTES JOVENES CON POLICITEMIA VERA.
G.Perea (1), A.Remacha (1), F.Cervantes (2), C.Besses (3). Departamentos de Hematología del Hospital de la Santa Creu i Sant Pau (1), Hospital Clínic (2) y Hospital del Mar (3). Barcelona. España.
INTRODUCCIÓN: La policitemia vera (PV) es un síndrome mieloproliferativo crónico (SMP) que afecta principalmente a pacientes (pts) de más de 60 años. No obstante, un porcentaje pequeño de PV se diagnostican en pts jóvenes. Algunos grupos, entre ellos el PVSG, han comprobado que las complicaciones trombóticas aumentan con la edad y defienden en los más jóvenes una actitud poco agresiva para evitar el efecto leucemógeno de los quimioterápicos (P32, Hidroxiurea, etc. ). Sin embargo, otros estudios demuestran que este tipo de complicaciones en jóvenes con PV son graves e invalidantes.
OBJETIVO: Analizar los problemas trombembólicos asociados a la PV en pts jóvenes (<45 años).
MATERIAL Y MÉTODOS: Se han valorado un total de 23 pts (8V/15H) con PV, procedentes de 3 hospitales. La mediana de edad era de 31 (11-44) años. El diagnóstico se realizó aplicando los criterios del PVSG y del TVSG. En el 85% de los casos existía crecimiento espontáneo de colonias eritroides (11/13). En 17 casos los niveles de eritropoyetina se encontraban disminuidos. La Hb media era de 165 g/l (124-209), el 52% de los pts presentaban una cifra de leucocitos superior a 12x109/l y el 70% presentaban cifras de plaquetas >400x109/l. Al diagnóstico 70% de los pts presentaban esplenomegalia (56% palpable). Respecto a los tratamientos recibidos: 83% realizaron flebotomías, 48% recibieron hidroxiurea, 39% AAS, 2 otros antiagregantes y 2 pts anagralide. Sólo un pt recibió P32.
RESULTADOS: En el momento del diagnóstico 39% de los pts se encontraban asintomáticos y 9 pts (39%) presentaron complicaciones trombóticas graves: 4 síndromes de Budd Chiari y 5 trombosis portales. En 2 casos existían antecedentes de abortos de repetición. Durante el seguimiento (mediana: 36 (9-198) meses) 4 casos (17,4%) desarrollaron complicaciones trombóticas: 3 síndromes de Budd Chiari (1º, 3º y 4º años del diagnóstico) y 1 pt presentó abortos de repetición con trombosis placentaria. Todos eran asintomáticos inicialmente. Durante el seguimiento un pts presentó prurito y otro prurito, cefalea, hiperuricemia y aumento de la leucocitosis y trombocitosis. Ningún caso ha evolucionado a leucemia aguda.
CONCLUSIÓN: El 56,5% (13/23) de los pts presentaron complicaciones trombóticas graves (9 al diagnóstico y 4 durante el seguimiento). Por tanto, aunque estos pts tienen mejor supervivencia, presentan complicaciones trombóticas graves. Ninguno de los pts, incluidos los tratados con hidroxiurea, ha evolucionado a leucemia aguda, aunque el tiempo de seguimiento de muchos de ellos es todavía insuficiente.