LINFOMA DEL MANTO: ANÁLISIS RETROSPECTIVO DE 17 CASOS
M. Viso, G. Debén, A. Alvarez*, P. Torres, R. Varela, J. Batlle,.
Servicios de Hematología y Anatomía Patológica*. Hospital Juan Canalejo. La Coruña.
Objetivos: a) Análisis descriptivo de los casos. b) Evaluar la respuesta a las diferentes líneas de tratamiento y perspectivas terapéuticas.
Métodos: Análisis retrospectivo de 17 pacientes con diagnóstico histológico de linfoma de células del manto (clasificación REAL), tratados en nuestro hospital entre enero 1990 y abril del 2000.
Resultados: Características: varones 12 (70%), mujeres 5 (30%). Edad media 64,7 años (45-81). Estadio: III (4 ), IV (13). Síntomas B: 7 (42%). ECOGÊ 2: 9 (53%). Manifestaciones clínicas al diagnóstico: adenopatías indoloras 6, adenopatías yy síndrome general 7, afectación hepática y/o esplénica 8, derrame pleural infiltrativo 3, poliposis digestiva 1. Semanas de evolución previas a la primera consulta: 6 (2-20). Leucocitosis al diagnóstico: el 65% entre 7.5-14.0 x 109/L, con expresión periférica en 9 casos (1 variante blastoide). Estudio de MO (16 casos): no infiltrada 3, infiltración difusa 10 y nodular 3. Estudio de marcadores en biopsia ganglionar: 100% positivos para CD5, CD19, CD20 y CD79A. Indice de proliferación celular: 15% (6-50). Beta 2 microglobulina: 4.75 mgr/L (2-20), VSG: 38 (6-93), LDH >450 UI/L: 6 .Tratamiento: 14 pacientes recibieron terapia de primera línea según diferentes esquemas poliquimioterápicos (CHOP 7, HiperCVAD 2, combinaciones con Leukerán 4, 1 NOSTE Variante), alcanzado remisión completa (RC) 3 pacientes (21%), respuesta parcial 4 (29%) y refractariedad en 7 (50%). 5 enfermos recibieron tratamiento de segunda línea (1 CHOP, 3 MINE, 1 ESHAP), alcanzando 1 RC, 3 refractarios y 1 no evaluable. La supervivencia media es de 21 meses (1-86) y en estos momentos, sólo 2 pacientes permanecen en RC, 1 de ellos libre de enfermedad a los 32 meses desde el diagnóstico trás consolidarse con un autotrasplante de sangre periférica, 9 éxitus y 3 no evaluables (2 actualmente en tratamiento con HiperCVAD)
Conclusiones: a) Los datos obtenidos concuerdan con los registrados en la bibliografía. b) Se han ensayado múltiples líneas terapéuticas, lo cual dificulta obtener datos fiables. c) A pesar de ello, las respuestas son pobres en prácticamente todos los esquemas empleados.