RFVIIa EN PACIENTES PEDIÁTRICOS CON HEMOFILIA E INHIBIDOR.
A.Rodríguez, V. Jiménez-Yuste, A. Villar, M.A. Foncillas, M. Morado, M.C. Hernández, B.Sánchez-Vega, J. Gago, M. Quintana, M.J. Sanjurjo,
F. Hernández Navarro.
Unidad de Coagulopatías. Hospital Universitario La Paz. Madrid. España.
La presencia de un inhibidor contra el factor VIII (FVIII) o el factor IX (FIX) es la complicación más seria del tratamiento de la hemofilia. Una alternativa para promover la hemostasia en los pacientes hemofílicos con inhibidor es el factor VII recombinante activado (rFVIIa). Las dosis recomendadas para inducir hemostasia están entre 70 y 120 m g/kg. Los pacientes pediátricos tienen una vida media más corta y mayor aclaramiento que los adultos. La hemostasia con rFVIIa parece depender de generación explosiva de trombina en la superficie de las plaquetas activadas (>50nM). Nuestra experiencia con rFVIIa en los pacientes pediátricos con hemofilia e inhibidor, refleja menor eficacia de la esperada usando las dosis e intervalos de administración recomendados en adultos. Nuestro centro investigó el efecto de mayores dosis y periodos más cortos de administración en pacientes pediátricos. Tres pacientes pediátricos con hemofilia y alto título de inhibidor (>30 UB), fueron tratados según el siguiente protocolo: 1ª dosis: 150-160 m g/kg, 2ª dosis: 120-140 m g/kg, 3ª dosis y siguientes: 90 m g/kg. Las dosis fueron administradas cada dos horas. RFVIIa fue usado en la colocación de 2 catéteres pot-a-cath, un hemartros, un sangrado intramuscular y un cefalohematoma, siendo administrado hasta conseguir una hemostasia efectiva. Observamos menor sangrado en la inserción de los port-a-cath comparando con nuestra experiencia en otros pacientes tratados con rFVIIa. El paciente con hemartros necesitó tres dosis, mientras que en anteriores hemartros no respondió con rFVIIa a dosis menores. El sangrado muscular y el cefalohematoma tuvieron muy buena evolución. No se evidenciaron efectos adversos con el uso de rFVIIa. Dado que la tasa de aclaramiento y la vida media del rFVIIa es mayor en pacientes pediátricos que en adultos y no es conocido por cuanto tiempo los niveles de FVII necesitan estar por encima de 50 nM , se puede justificar el uso de altas dosis. En nuestra experiencia un incremento de la dosis y un acortamiento en el periodo de administración de rFVIIa resulta en un incremento de la eficacia. Probablemente dosis altas iniciales de rFVIIa (cerca de 250-300 m g/kg) podría resultar en la necesidad de menos administraciones, especialmente en niños.