TRISOMIA 21 EN LEUCEMIAS AGUDAS MIELOIDES (LAM) DE NOVO

C.Sanzo, E.Luño. S, Gonzalez. A.R. Payer, A. G. Jalon, M. Morán, A. Martínez

Servicio de Hematologia. Hospital Central de Asturias. Oviedo

 

INTRODUCCION: La trisomia 21 ha sido descrita como la segunda en frecuencia después de la trisomia 8, (1-3.3% en enfermedades mieloides, 0,3 % como anomalía única). Habitualmente se asocia a otras anomalías citogenéticas y a fenotipo monocítico, si bien las series publicadas incluyen pacientes con SMD y LAM.

OBJETIVO: Analizar los datos clínico-biológicos y evolutivos de la trisomia 21.

PACIENTES Y METODOS: 236 pacientes con LAM de novo y estudio citogenético diagnosticados consecutivamente entre 1983 y Marzo de 2000. Los cromosomas fueron clasificados según el ISNC 95. Las curvas de supervivencia total (ST) y libre de enfermedad (SLE) se realizaron mediante el método Kaplan-Meier y fueron comparadas mediante test de log-Rank con las obtenidas para la trisomía 8, trisomía 11 y cariotipo normal.

RESULTADOS: La incidencia de trisomia 21 fue de 2.1% (6/236), 3.5% de los cariotipos anormales (6/142). 5 varones y 1 mujer con una media de edad de 59.7 años (rango 31-78).En todos se trataba de anomalía única, si bien en un caso se asoció a XXY constitucional. La distribución por subtipos FAB fue: 3M1, 1M2, 1 M5, 1M6. El promedio de Hb fue de 9,95 g/dl (rango 6.6-14.9);el promedio de leucocitos 37.9.109/l (rango 1.5- 151); y el de plaquetas 57.8.109/l (rango 8- 115). En medula ósea el % promedio de blastos fue de 66.6 (rango 34-94), no observándose en ningún caso displasia trilineal. Cinco pacientes fueron tratados con protocolos de quimioterapia que incluían Adriamicina+ Ara C+ altas dosis deAraC en dos casos, Mitoxantrone+ Ara C en uno, e Idarrubicina + AraC en dos, siendo estos últimos consolidados con TMO (uno autologo y otro alogenico). El porcentaje de remisión fue 60% (3/5). La mediana de ST fue de 2.87 meses. Solo dos pacientes permanecen vivos en remisión con un corto periodo de seguimiento. Estos pacientes tienen una expectativa de permanecer vivos y en remisión completa significativamente peor (p= 0.00001) que pacientes con cariotipo normal (mediana de SLE = 13.53 meses, mediana de ST=10.27 meses), mientras que no se observan diferencias significativas en términos de supervivencia con las otras trisomias.

CONCLUSIONES: En nuestra serie la trisomía 21 fue la segunda en frecuencia en LAM de novo. Se presentó con una incidencia superior a la esperada, siempre como anomalía única y sin asociación con fenotipo monocítico. La presencia de esta anomalía citogenética comporta un mal pronostico en LAM de novo.