ESTUDIO POR CITOMETRÍA DE FLUJO DE LA HIPERPLASIA MEDULAR DE CÉLULAS PLASMÁTICAS: PRESENTACIÓN DE TRES CASOS CLÍNICOS
X.Ortín,Y.González, L.Escoda, A.Llorente, J.Boixadera, G.Bosque, V.Beltrán, A.Ugarriza.
Servicio de Hematología. Hospital Universitari Joan XXIII, Tarragona. España.
El aumento del número de células plasmáticas (CP) en médula ósea (MO) y la presencia de gammapatía monoclonal en sangre y/u orina obliga a descartar cuatro entidades como causas más frecuentes: la gammapatía monoclonal de significado incierto (GMSI), el mieloma múltiple (MM), la amiloidosis primaria (AM 1ª) y la macroglobulinemia de Waldenström. Se ha utilizado el porcentaje de CP en MO para ayudar a diferenciar entre GMSI o AM 1ª y MM, pero en ocasiones este dato puede inducir a error. En estos casos, el immunofenotipo de la CP podría ser de ayuda en el diagnóstico diferencial de estas entidades. Presentamos tres casos clínicos -un MM (caso 1), una AM 1a (caso 2) y una GMSI (caso 3)- en los que el inmunofenotipo de la CP corroboró el diagnóstico clínico. casos clínicos: CASO 1. Mujer de 80 años diagnosticada hace 2 años de GMSI, que presenta en un control analítico una cifra de Hb de 8.45g/dl y una VSG de 103 mm/h, acompañados de componente M IgG l en sangre de 55g/L y en orina de 3g/24h. El aspirado de médula (AMO) muestra infiltración por un 38% de CP. CASO 2. Mujer de 77 años, que ingresa para estudio de insuficiencia cardíaca congestiva, proteinuria de rango nefrótico (4,4g/24h), con hemograma normal y VSG de 79 mm/h. En la bioquímica destaca creatinina de 157 umol/L (44-120), y presencia de componente M en posición beta de tipo IgA k de 24g/L. El AMO muestra infiltración por 40% de CP. La biopsia de grasa subcutánea muestra depósito amiloide de tipo AL. CASO 3. Mujer de 83 años con antecedentes de EPOC, en la que a raíz de una sobreinfección respiratoria se evidencia en la analítica Hb de 11,2 g/dl, VSG de 56 mm/h, proteinograma con componente M en posición gamma de tipo IgG l de 1.5 g/L. El AMO muestra presencia de 11% de CP. El estudio de las CP mediante citometría de flujo mostró los siguientes resultados:
Inmunofenotipo CP |
Caso 1 (MM) |
Caso 2 (AM1ª) |
Caso 3 (GMSI) |
CD38+++,CD19+,CD56- |
2.5% |
67% |
40% |
CONCLUSIONES:
La AM 1a ofrece dudas diagnósticas con el MM con amiloidosis asociada cuando la primera se presenta con un gran número de CP en médula. En estos casos, habitualmente, el diagnóstico se establece en función de la clínica predominante. No obstante, en los casos de difícil diagnóstico, la citometría de flujo puede ser de gran ayuda. En el caso 2 la mayoría de CP presentan un inumunofenotipo similar a las CP normales, hallazgo que iría a favor de la AM 1a y que estaría de acuerdo con los resultados observados por otros autores (Perfetti el al., 1994). El estudio de la CP en el MM y la GMSI ha demostrado que en el MM la CP predominantemente muestra menor expresión de antígeno CD38, negatividad para CD19 y positividad para CD56, mientras que en la GMSI la mayoría de CP presentan una expresión de CD38 más intensa, el antígeno CD19 es positivo y existe negatividad para CD56. Así pues, sólo un 1,5% de los MM tienen más de un 3% de CP CD 38+++, CD 19+ y CD 56 -, mientras que el 98% de enfermos con GMSI, tienen más de un 3% de estas células (Ocqueteau et al., 1998). Los casos 1 y 3 concuerdan con estos perfiles antigénicos. En conclusión, un elevado número de CP en MO no es un hallazgo exclusivo del MM. En estos casos el estudio inmunofenotípico de la CP proporciona una aproximación diagnóstica de forma rápida y permitiría, junto con la clínica, la identificación de las diferentes entidades.