ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNE SEVERA POR AUTOANTICUERPO CALIENTE IgA CON ESPECIFICIDAD RELATIVA ANTI- Ce.
MP Queipo de Llano, MJ Moreno, J Perea, E Ortega*, I Pérez, A Campos, R García, M Narbona, S de la Torre, S del Castillo, G Ramírez
Servicio de Hematología y Hemoterapia.
Hospital Clínico Universitario Virgen de la Victoria de Málaga
*Hospital de la Serranía de Ronda
La anemia hemolítica autoinmune (AHAI) por anticuerpos calientes en la mayoría de los casos se debe a autoanticuerpos IgG y se diagnostica mediante la prueba de la antiglobulina humana (PAD). Una de las causas de AHAI PAD negativa es la asociada a IgA. Se describe un caso de AHAI severa por autoanticuerpo caliente tipo IgA.
CASO CLINICO: Mujer de 51 años con antecedentes de HTA controlada. No embarazos ni transfusiones previas. Remitida desde Hospital Comarcal por anemia severa y datos de hemólisis. Había recibido 8 concentrados de hematíes.
Datos de Laboratorio: Hb 76 gr/L, VCM 107 fl, Leucocitos y plaquetas normales. Reticulocitos corregidos = 23%. Morfología de Serie Roja: abundantes microesferocitos y macrocitos con defecto de hemoglobinización; cuerpos de Howell-Jolly, punteado basófilo; eritroblastos: 8%. Bilirrubina total: 3.4mg/dl (directa: 0.58mg/dl). Haptoglobina: 7.9mg/dl. LDH 2732 U/L. C3 y C4 normales.
Estudio inmunohematológico: se utilizaron técnicas en gel-centrifugación y tubo de hemólisis. Grupo sanguíneo: 0 Rh+. Fenotipo DCCee. Prueba de antiglobulina humana directa poliespecífica: negativo, PAD específica a anti-IgG, anti-C3b y C3d y anti-IgM negativas. PAD anti-IgA: negativa, se positiviza a los 30 días. Escrutinio de anticuerpos irregulares: positivo, se identifica anti-Ce. Test de antiglobulina indirecta frente a hematíes I e i a 22ºC, 37ºC y 4ºC negativa y con adición de suero fresco normal negativa. Estudio del eluído: positivo frente a células Ce. Test de Donald-Landsteiner, test de Ham y crioaglutininas negativos.
Conclusión diagnóstica: se detecta autoanticuerpo IgA de especificidad relativa Ce, que actúa a 37ºC y no fijador de complemento.
Evolución: La paciente precisó transfundirse con 6 concentrados más de hematíes compatibles C- e-. Así mismo se inicio tratamiento con prednisona (1mg/kg/d) con mala respuesta inicial. Se aumenta la dosis a 2mg/kg/d y se asocia azatioprina (50 mg/12h). Seis meses tras el diagnóstico, la paciente mantiene hemoglobina > 130 gr/L sin datos de hemólisis, con PAD IgA positiva y está en tratamiento con Azatioprina y pauta descendente de prednisona.
Conclusiones y comentarios:
1) Ante una AHAI con negatividad en PAD se debe sospechar la presencia de un autoanticuerpo IgA.
2) El comportamiento clínico es similar a las AHAI por IgG.
3) La especificidad de la AHAI por IgA frente a antígenos Rh está descrita en la literatura.