PACIENTES HEMOFILICOS EN ARAGON.

Rubio A, Lucía JF, Tamparillas M* y Giralt M.

Servicio de Hematología y Hemoterapìa y Sección de Genética*. Hospital Miguel Servet. Zaragoza.

Objetivo: Conocer las características de los pacientes hemofílicos de Aragón.

Pacientes y métodos: En Aragón existen 78 familias con algún caso de hemofilia. De los pacientes hemofílicos de las mismas recogimos los datos de hemofilia A o B (HA o HB), gravedad (leve 6-30%, moderada 2-5% o grave <2%), carácter familiar (más de un paciente hemofílico en la familia) o esporádico (sólo un paciente hemofílico en la familia) y si estaban vivos o no.

Resultados:

 

Hemofilia A

Hemofilia B

P-valor

HA/HB

HEMOFILICOS

Frecuencia

%

Frecuencia

%

 

Tipo A o B

104

87

83,7

17

16,3

 

Caso

Esporádico

Familiar

43

44

49,4

50,6

8

9

47,1

52,9

1,000***

Mortalidad

Muertos

Vivos

26

61

29,9

70,1

6

11

35,3

64,7

0,8771***

Grado

Grave

Leve

Moderada

38

48

1

43,7

55,2

1,1

12

3

2

70,6

17,6

11,8

0,0744***

(G/L-M)

0,0226***(G/L)

***: Chi-cuadrado. G: Grave, L: Leve y M: Moderada.

Dentro de los pacientes fallecidos 21 eran graves y 11 leves. De los hemofílicos vivos eran graves 29, leves 40 y moderados 3. Relación entre grado y mortalidad: Grave/Leve-moderada: p-valor= 0,0296***. Grave/Leve: p-valor= 0,0463***.

Conclusiones: 1- En las 78 familias con hemofilia de Aragón existen o han existido 104 hemofílicos. 2- Lo más frecuente es la HA (83%), el número de casos familiares (51%) es similar al de casos esporádicos, la mayoría están vivos (69%) y los casos leves (49%) son casi los mismos que los graves (48%). 3- No existen diferencias entre padecer HA o HB y el ser caso esporádico o familiar (p=1,000), ni entre haber fallecido o no (p=0,8771). 4- No existe asociación entre grado grave/leve-moderada y el presentar hemofilia A o B. Pero al prescindir de los escasos casos moderados se ve que los pacientes con hemofilia A están asociados a grado leve y los B al grave (p=0,0226). 5- Existe asociación entre los pacientes fallecidos y ser de grado grave y entre estar vivo y padecer grado leve o moderado de la enfermedad (p=0,0296 y p=0,0463).

*Agradecimientos a la Asociación de Hemofilia de Aragón-La Rioja por su colaboración.