ESTUDIO DESCRIPTIVO DE 14 PACIENTES DIAGNOSTICADOS DE ENFERMEDAD DE WALDENSTRÖM EN UN SOLO CENTRO
R. Cuello, A. García de Coca, M.J. Cebeira, L. Guerras, D. Borrego, F.J. Fernández Calvo.
Servicio de Hematología y Hemoterapia.
Hospital Universitario de Valladolid.
Objetivos: Realizar un estudio descriptivo de los pacientes diagnosticados de Enfermedad de Waldenström (EW), para valorar la evolución clínica de los mismos en función de los datos clínicos y analíticos al diagnóstico y del tratamiento recibido.
Material y métodos: Se revisaron 14 pacientes diagnosticados de EW en el periodo 1980 - 1999. Se realizó un estudio descriptivo que evaluó: datos demográficos, exploración física, hemograma, bioquímica, medulograma, tratamiento recibido y evolución clínica. El diagnóstico se basó en la presencia de un componente monoclonal IgM y un infiltrado linfoplasmocítico en MO, con clínica compatible.
Resultados: De los 14 pacientes 9 (64,3%) fueron hombres y 5 (35,7%) mujeres. La mediana de edad al diagnóstico fue de 67,5 años (49-82). La sintomatología inicial encontrada por orden de frecuencia fue: síndrome de hiperviscosidad (50%); síntomas B (35,7%); alteraciones neurológicas (35,7%); lesiones cutáneas (28,6%); adenopatías (28,6%); cuadro hemorrágico (14,3%); esplenomegalia (7,1%). Ningún paciente presentó: alteraciones óseas, renales, trastornos visuales, hepatomegalia, ni signos de hemólisis. Analíticamente la cifra media de Hb fue de 12,71 g/l; leucocitos 7,52 x 109/L; plaquetas 227 x 109/L; VSG 98,5 mm 1ª hora; LDH 445 U/L; ß2microglobulina 2,3 mg/dl; componente monoclonal IgM 53,9 g/L; IgG 11,57 g/L; IgA 2,07 g/L. Sólo dos pacientes presentaron proteinuria de cadenas ligeras y uno crioglobulinemia. El motivo más frecuente de inicio del tratamiento fue la presencia de un síndrome de hiperviscosidad y el aumento de componente monoclonal. El tiempo medio desde el diagnóstico al inicio de tratamiento fue de 24 meses. El tratamiento de primera línea empleado fue: Clorambucil (7), Clorambucil + Prednisona (2), Melfalán (1), Prednisona (1). En tres pacientes no se realizó tratamiento (dos por edad avanzada y 1 por decisión propia). Sólo dos pacientes fueron sometidos a recambio plasmático terapéutico (4 y 3 sesiones), en ambos casos por la presencia de un síndrome de hiperviscosidad. Todos los pacientes alcanzaron una respuesta parcial (RP), excepto uno de ellos que fue resistente y posteriormente con tratamiento de segunda línea (Clorambucil + Melfalán) obtuvo RP y otro que fue éxitus por hemorragia cerebral al día siguiente de iniciado tratamiento con Melfalán. Tres pacientes fallecieron por progresión de la enfermedad (a los 7,12 y 27 meses de obtener respuesta parcial al tratamiento con Clorambucil) y uno por transformación a Linfoma Inmunoblástico tras tratamiento de segunda línea con 2-Clorodesoxiadenosina (a los 73 meses). El resto de los pacientes están vivos y con enfermedad estable tras un periodo de seguimiento medio de 62 meses:
Conclusiones: La E.W. es una enfermedad de baja incidencia, incurable, pero en la que se alcanzan largas supervivencias. En nuestros pacientes no se observaron citopenias significativas al diagnóstico, ni grandes diferencias en el componente monoclonal; siendo el síndrome de hiperviscosidad la forma de presentación más frecuente. Los agentes alquilantes pueden ser efectivos para reducir la sintomatología de la enfermedad, pero no logran su curación.