TROMBOFILIA Y MARCADORES DE ACTIVACION DE LA COAGULACION Y FIBRINOLISIS Y DE LESION ENDOTELIAL EN PACIENTES CON ENFERMEDAD DE BEHÇET

D. Tàssies, G. Espinosa, J. Font, R. Deulofeu, M. Ingelmo, A. Ordinas, JC Reverter. Servicio de Hemoterapia y Hemostasia, Unidad de Enfermedades Autoinmunes Sistémicas, y Servicio de Bioquímica. Hospital Clínic, Barcelona.

En la enfermedad de Behçet (EB) son frecuentes las trombosis venosas (TVP) y arteriales, siendo su patogenia desconocida. Objetivo: Analizar la presencia de trombofilia y los marcadores de activación de la coagulación y la fibrinolisis y de lesión endotelial en pacientes con EB. Pacientes: Se estudiaron 33 pacientes con EB (19H/14M, edad media 30,6 ± 13,3 años), 59 pacientes (27H/ 32M, edad media 35,9± 17,5 años) con trombosis (33 TVP y 26 arteriales) sin trombofilia conocida y 100 individuos sanos (46H/54M, edad media 41,3 ± 18,0 años). Determinaciones: proteínas C y S, antitrombina, anticuerpos antifosfolípido, mutaciones factor V Leiden, G20210A de la protrombina y MTHFR C677T, plasminógeno, t-PA, PAI-1, polimorfismo 4G/5G del gen del PAI-1, fragmento 1+2 (F1+2) de la protrombina, complejos plasmina anti-plasmina (PAP), trombomodulina (TM), factores VIIa y XIIa. Resultados: Once (33%) pacientes presentaron trombosis (1 accidente vascular cerebral y 10 TVP). Se halló anticoagulante lúpico en 3 (10,7%) pacientes (2 con TVP). Un paciente con EB y TVP y un control fueron heterocigotos para la mutación G20210A de la protrombina,. La mutación MTHFR C677T homocigota se halló en 12,1% de EB y 21% de controles. Seis pacientes (18,2%) (3 con TVP) y 21 controles (21%) fueron homocigotos 4G para el polimorfismo del PAI-1. La siguiente tabla muestra los marcadores de activación de la coagulación y la fibinolísis y de lesión endotelial:

 

EB

Trombosis sin

trombofilia

Controles

p

F 1+2 (nmol/L)

2,1 ± 1,4

1,1 ± 0,5

0,8 ± 0,4

<0,001

PAP (m g/L)

407,3 ± 235,9

210,6 ± 77,4

214,1 ± 92,2

<0,001

TM (ng/L)

35,6 ± 24,9

25,8 ± 12,9

26,7 ± 10,0

0,008

XIIa (ng/mL)

2,88 ± 0,74

3,37 ± 2,39

3,21 ± 1,26

NS

VIIa (ng/mL)

2,73 ± 0,67

3,39 ± 1,67

2,66 ± 0,38

NS

No hubo diferencias entre los pacientes con EB y los controles en los restantes parámetros. Conclusión: En la EB existe un aumento de la generación de trombina y plasmina y de marcadores de lesión endotelial, lo que puede contribuir a explicar las trombosis en estos pacientes..

FIS 98/ 0171; FIS 99/ 0148, FIS 00/ 1048