DREPANOCITOSIS EN CATALUÑA. UNA PATOLOGÍA EMERGENTE.
Tusell JM, Estella J, Sánchez M, Melo M, Bastida F, Javier G, Aulesa C.
Grupo Pediátrico de Estudio de la Drepanocitosis en Cataluña.
Introducción. La drepanocitosis o enfermedad de las células falciformes era hasta hace poco tiempo una enfermedad poco prevalente en nuestro medio. Los movimientos migratorios ocurridos en Cataluña, con una fuerte corriente de inmigración procedente del centro de Africa, han cambiado esta prevalencia, de manera que esta enfermedad puede ser considerada como una patología emergente en nuestro medio.
Metodología. Se llevó a cabo un estudio epidemiológico pediátrico por medio de un cuestionario diseñado a tal fin que se remitió a los centros hospitalarios de Cataluña (14 centros). El cuestionario constaba de una parte de filiación y diagnóstico, una de antecedentes, una de estado actual y otra de tratamiento.
Resultados. Contestaron 10 centros, en seis de los cuales se trataban un total de 21 pacientes de edad inferior a los 18 años con diagnóstico de drepanocitosis en su forma homocigota (HbSS) en 17 casos y doble heterocigocia (HbS-beta talasemia) en 4 casos. La procedencia era en todos los casos de África, excepto dos casos que procedían de países centroamericanos y otro que procedía de Extremadura. En Cataluña se localizan dos focos correspondientes a zonas de lata inmigración centroafricana: uno en las comarcas del Maresme-Barcelonès y otra en las de la Garrotxa-Gironès. Entre los antecedentes, constaban crisis vasculares y/o transfusiones en todos los pacientes. En el último año, sólo dos pacientes habían precisado transfusiones y uno había presentado crisis vasculares. Ningún caso de infección relevante. Nueve estaban recibiendo tratamiento con hidroxiurea con buena tolerancia, desaparición de las crisis vasoclusivas y aumento de los niveles de hemoglobina fetal. Un paciente había sido sometido a transplante de médula ósea procedente de una hermana sana HLA idéntica, con excelente resultado. En todos los pacientes se constataba, por parte del observador, un incremento de la calidad de vida en los últimos años con disminución del absentismo escolar de los niños y laboral de los padres.
Conclusiones. La drepanocitosis es una patología emergente en nuestro medio como consecuencia de los movimientos migratorios. La aplicación de medidas preventivas de las complicaciones infecciosas y vasculares de la enfermedad, el tratamiento con hidroxiurea y el transplante de médula ósea en casos seleccionados, permiten disminuir considerablemente la morbimortalidad de la enfermedad y aumentar la calidad de vida de los pacientes y sus familiares.