NIÑOS CON ENFERMEDAD DE PERTHES. PAPEL ETIOLÓGICO DE LA TROMBOFILIA.

Tusell JM*, Aulesa C*, Aguirre M*, Nicolau I**, Valentín P**, Ortega JJ.

*Hospital Materno Infantil, ** Hospital General Vall d’Hebron. Barcelona

 Introducción. La enfermedad de Perthes es una enfermedad pediátrica idiopática de elevada morbilidad, consistente en la osteonecrosis avascular de la cabeza femoral. La etiología no es conocida. Existe controversia sobre el papel que pueden desarrollar los defectos congénitos de proteínas inhibidoras de la hemostasia.

Método y pacientes: Un estudio completo de la hemostasia incluyendo niveles de factores de coagulación, estudio de la trombofilia y de la fibrinolisis en un grupo de niños afectos de enfermedad de Perthes, podrían determinar la prevalencia de trastornos de la hemostasia y fibrinolisis en este colectivo. Un grupo de 25 pacientes con edades comprendidas entre los 5 y 25 años en el momento del estudio, anteriormente diagnosticados de enfermedad de Perthes, fueron sometidos a análisis de la hemostasia y trombofilia, comparando los resultados con los de un grupo control.

Resultados. En solo 1 caso (3,8%) de los 25 pacientes estudiados, se detectó anomalía en las proteínas de la hemostasia-trombosis, siendo los valores, en los demás casos, normales para las edades de los pacientes. En el único caso anómalo se detectó un déficit moderado de proteína S (28-30 %). Se trataba de un paciente de 5 años sin otros antecedentes personales ni familiares de trombosis. En el estudio familiar no se detectó ninguna anomalía. Otro paciente presentó positividad del anticoagulante lúpico con negatividad de los anticuerpos anticardiolipina que en un segundo estudió se negativizó de forma espontánea, catalogándose este primer anticoagulante lúpico positivo como inespecífico y posiblemente debido a un episodio postinfeccioso. No se detectó, en los antecedentes familiares de estos pacientes, historia familiar de trombosis en ningún caso. En el caso con defecto de proteína S existía el antecedente de un abuelo con historia de infarto. Los doce pacientes que fueron sometidos a intervención quirúrgica de la cadera no presentaron complicaciones tromboembólicas en el postoperatorio.

Conclusiones: Los datos clínicos, epidemiológicos y de laboratorio de este grupo de pacientes pediátricos comparados con los de un grupo control estudiado, no abonan la hipótesis de un defecto en la trombogénesis, como causante de la necrosis avascular de la cabeza del fémur en nuestro medio.

Beca CAPI:PR-MI-98-69. Agéncia Recerca i Docència. Hospitals Vall d’Hebron.