DÉFICIT ADQUIRIDO DE FACTOR VIII ASOCIADO A SÍNDROME LINFOPROLIFERATIVO CRÓNICO Y/O ADENOCARCINOMA DE PRÓSTATA.

Reina P, Rodríguez JM, Govantes JV, González BJ, Caballero MM, Redondo F, Postius J, Hernández Nieto L.

Servicio de Hematología y Hemoterapia.

Hospital Universitario de Canarias. La Laguna. Santa Cruz de Tenerife.

 

Fundamentos: Aunque la aparición de inhibidores adquiridos del factor VIII:c es una complicación conocida derivada del tratamiento con factores de la hemofilia A, la aparición espontánea de los mismos no deja de ser un hecho infrecuente.

Describimos a continuación la aparición de un déficit moderado de factor VIII en un paciente sin coagulopatía previa conocida.

Paciente: Varón de 83 años sin antecedentes familiares ni personales de diátesis que acude a urgencias por equimosis extensa en MID y MSI tras la administración de heparina de bajo peso molecular por sospecha de TVP no confirmada. Presenta en el hemograma leucocitosis con linfocitosis (morfológicamente compatible con LLC-B), funcionalismo plaquetario normal y coagulación plasmática con TPT, TT y fibrinógeno normal, con TTPa alargado dos veces el control que se corrige inicialmente al mezclar 50:50 con plasma control. Tras la incubación de la mezcla durante 1 hora a 37ºC se obtiene un TTPa nuevamente alargado. En la dosificación de factores de la vía intrínseca destaca IX, XI y XII normal, y VIII:c de 1.8%. Se repite el TTPa tras la administración de factor VIII liofilizado con idénticos resultados. En la curva de potencia del inhibidor se obtiene un resultado de 17 U.B. Además presenta PSA elevado y biopsia prostática compatible con adenocarcinoma de próstata. Se inicia tratamiento con prednisona a dosis de 75 mg/día, con los siguientes resultados.

Resultados:

Fecha

10/02/00

18/02/00

1/03/00

23/03/00

TTPA

96"/28"

77"/27"

43"/29"

Normal

F-VIII:C

1.3%

2.5%

5.5%

7.2%

Potencia Inhibidor

19 U.B.

17 U.B.

8 U.B.

4 U.B.

Posteriormente recibió tratamiento con clorambucil-prednisona para la LLC, y tras controlarse la linfocitosis atípica, el paciente presenta una coagulación normal sin tratamiento alguno.

Conclusiones: Aunque la presencia de inhibidores del factor VIII:c es un hecho conocido como complicación del tratamiento de la hemofilia A, la aparición espontánea de anticuerpos es un hecho infrecuente. Tanto la existencia de síndromes linfoproliferativos crónicos como el adenocarcinoma de próstata parecen haberse relacionado con la aparición de inhibidores, aunque no hemos encontrado ningún caso con coexistencia de las tres entidades.