RESPUESTA A LA TERAPIA COMBINADA «PLASMAFERESIS MAS CICLOFOSFAMIDA» EN PACIENTE CON AHAI REFRACTARIA

I.Marchante, JM Durán, M.González

Hospital del SAS de La Línea. Cádiz

 

El tratamiento combinado «PLASMAFERESIS + CICLOFOSFAMIDA» ha sido utilizado en pacientes con Lupus Eritematoso Sistémico severo, induciendo remisiones prolongadas en algunos pacientes; así mismo, se ha usado en otras patologías autoinmunes como el síndrome de Goodoasture, la oftalmopatía de Graves o el pénfigo vulgar. El efecto potencial del tratamiento parece ser la supresión de la síntesis de autoanticuerpos, debida a una disminución significativa de linfocitos B. Basado en estos hallazgos, se ha propuesto su utilización en pacientes con AHAI persistente y refractaria a múltiples tratamientos. Aportamos un caso de AHAI en el que ensayamos esta terapia con aceptable resultado.

Caso clínico: Mujer de 66 años de edad, fumadora y con anexectomía derecha hacía 25 años, que se diagnostica en 1995 de anemia hemolítica autoinmune por anticuerpos calientes. Inicialmente y durante dos años se trató con esteroides, haciéndose corticodependiente y no pudiendo retirarlos por aparición de crisis hemolíticas. Se ensayó Danazol que hubo que retirar por toxicidad hepática. En junio/1997 se realiza esplenectomía y a los pocos meses estando en fase de retirada de esteroides presenta nueva crisis hemolítica, por lo que se introduce Azatioprina en el tratamiento, manteniéndose durante 6 meses sin respuesta. Posteriormente se ha administrado Ciclosporina A e IGIV a dosis altas, que tampoco fueron eficaces. Ante esta situación de refractariedad a todos los tratamientos mencionados, el deterioro clínico de la paciente que requería transfusiones y dosis altas de esteroides para mantener cifras de Hb entre 6-7 g/dl, y tras revisar la bibliografía al respecto, decidimos administrar el tratamiento combinado con Plasmaféresis y Ciclofosfamida: Plasmaféresis durante tres días y Ciclofosfamida (750 mg/m2) el tercer día. Los niveles de Hb fueron recuperándose lentamente con lo que se han ido retirando los corticoides, estando actualmente, después de 6 meses, sin tratamiento y manteniendo la Hb entre 10.5-11 g/dl. Los parámetros de hemólisis casi se han normalizado, permaneciendo el test de CD positivo.

Aunque la eficacia de la terapia combinada Plasmaféresis/Ciclofosfamida en AHAI refractaria está aún por determinar, es una opción terapeútica en este tipo de pacientes. Incluso en casos de recaída, se han descrito respuestas a un segundo tratamiento. También se está evaluando el mantenimiento con dosis bajas diarias de ciclofosfamida (100 mg/m2/día).