INMUNOABLACION CON RESCATE AUTOLOGO DE PROGENITORES HEMOPOYETICOS DE SANGRE PERIFERICA CON SELECCIÓN CD34+ PRODUCE REMISION COMPLETA EN PURPURA TROMBOTICA TROMBOCITOPENICA (PTT) RECIDIVANTE Y RESISTENTE A TRATAMIENTOS CONVENCIONALES.

I. Espigado, JM. Rodríguez, M. Carmona, D. Alonso, E. Ríos, JM. Pérez-Hurtado, M. Martino, F. Caso, M. Vinuesa, R. Parody, JM. Jiménez. Servicio de Hematología y Hemoterapia. Hospital Universitario Virgen del Rocío. SAS. Sevilla.

Fundamentos: La PTT es una condición infrecuente, potencialmente mortal en cuya patogenia podrían estar implicados mecanismos autoinmunes. El 85% responde a recambio plasmático. Las formas no respondedoras y las resistentes/recidivantes tienen un pronóstico fatal y en ellas, a la plasmaféresis se han asociado esteroides, vincristina, antiagregantes y esplenectomía, con malos resultados en general. Existe evidencia creciente de la eficacia del tratamiento con inmunosupresión a altas dosis en enfermedades con posible etiopatogenia autoinmune.

Paciente y métodos: Mujer de 38 años que en abril de 1998 presentó cuadro brusco de metrorragia, disartria, encefalopatía, desprendimiento no exudativo bilateral de retina con amaurosis, trombopenia severa y anemia hemolítica microangiopática (AHMA), siendo diagnosticada de PTT. Fue tratada con recambio plasmático intensivo obteniéndose respuesta completa. Dos meses después, estando en programa de recambio plasmático, presentó curso recidivante y finalmente progresivo, con resistencia a plasmaféresis (total de 79 procedimientos), presentando nuevo desprendimiento bilateral de retina, encefalopatía y AHMA severa resistente a plasmaféresis, esteroides, esplenectomía y vincristina. Tras consentimiento informado escrito, se inició tratamiento inmunosupresor con ciclofosfamida 1 g/m2 x 5 dosis y una sexta dosis de 3 g/m2 seguida de G-CSF (10 m g/Kg/d x 7d) y realización de tres citaféresis. El producto de las dos primeras se sometió a selección CD34+ y la tercera se dejó de reserva. Recibió tratamiento de acondicionamiento (*) con ciclofosfamida, 50 mg/Kg/d x 2 d, ALG 10 mg/Kg/d, x 3d, y metil-prednisolona 1 g/d x 3d. El 18-1-2000 se realizó infusión de progenitores autólogos (CD34+:5.24; CD3+:0.082 x 106/Kg). La toxicidad fue: cardíaca grado 1, hepática 1, mucosistis 1 y alopecía. El nadir de neutrófilos (100/m l) se alcanzó el d+4 y su recuperación >500/m l, el d+8. Durante la neutropenia presentó dos días de fiebre autolimitada. Se transfundió un concentrado de hematíes y no requirió plaquetas ni nutrición parenteral. Fue dada de alta el d+13, asintomática. Cinco meses después del trasplante presenta karnofsky 100% y remisión completa clínica y analítica de su PTT, sin recibir ningún tratamiento.

Conclusiones: 1) El tratamiento con altas dosis de inmunosupresión y rescate de progenitores hemopoyéticos autólogos consigue remisión completa en la PTT recidivante y resistente a plasmaféresis y otros tratamientos convencionales. 2) Para evaluar la eficacia y morbilidad de la inmunosupresión a altas dosis con rescate hemopoyético autólogo en el tratamiento de la PTT recidivante y/o resistente a tratamientos convencionales sería necesario realizar un estudio piloto.

(*) Musso M, et al: Bone Marrow Transplantation, 1999 24, 207-209.