RESPUESTA ANAMNÉSICA ANTI-XIII DE EVOLUCION FATAL EN PACIENTE CON DEFICIT CONGENITO DE FACTOR XIII

León A, Marrero C, Tarín F, Rubio A, Gazol P, Lucini I, Bello T, Trujillo M,García-Talavera J.

Hospital "Ntra Sra de Candelaria". Santa Cruz de Tenerife.

 

INTRODUCCION

El déficit congénito de factor XIII es una coagulopatía infrecuente en la que se han descrito casos muy esporádicos de desarrollo de inhibidores (anti-XIII) sin que existan pautas determinadas de tratamiento ni prevención.

CASO CLINICO

ANTECEDENTES: Mujer de 32 años con deficit congénito de factor XIII. Hace 6 años desarrolló anti-XIII tras infusión de 2 U de plasma. Desde entonces no había requerido nuevos tratamientos y el anti-XIII se hizo indetectable.

EPISODIO AGUDO: Hemoperitoneo a tensión intervenido mediante laparotomía media. El anti-XIII continúa en ese momento indetectable.

TRATAMIENTO: Infusión de factor XIII (fibrogammin; 35 UI/Kg) junto con tratamiento inmunomodulador preventivo (inmunoglobulinas y corticoides).

EVOLUCION:

El dia 4 tras la intervención presenta sangrado por lecho quirúrgico y accesos venosos junto con pérdida progresiva de actividad de factor XIII, demostrandose el desarrollo de anti-XIII, que incrementa su título hasta 1/500 en dias sucesivos.

Se inicia tratamiento con plasmaféresis, ciclofosfamida IV, inmunoglobulinas así como ciclosporina A Desarrolla sucesivas complicaciones hemorrágicas e infecciosas de gravedad creciente y dependencia transfusional continuada.

Tras 5 semanas de tratamiento, reducción significativa del título de anti-XIII hasta 1/5 con persistencia de diátesis hemorrágica severa incluyendo sangrado por herida quirúrgica que no cicatriza.

Fallecimiento por insuficencia respiratoria súbita en el contexto de sépsis evolucionada, a las 24 horas del reinicio de las altas dosis de factor XIII.

CONCLUSIONES

El desarrollo de inhibidores es una complicación potencialmente fatal en pacientes con déficit de factor XIII. El tratamiento inmunosupresor se ha mostrado lenta y parcialmente eficaz para reducir la actividad anti-XIII hasta títulos saturables con dosis farmacológicas de factor XIII. Las complicaciones infecciosas y hemorrágicas continuadas han determinado la evolución tórpida y el fallecimiento de la enferma.