CICLOSPORINA-A EN EL TRATAMIENTO DE LOS PROCESOS AUTOINMUNES RELACIONADOS CON SINDROMES LINFOPRO- LIFERATIVOS CRÓNICOS
J.L. Antich, H. Balaguer, A. Cladera y C. Guanyabens
Servicio de Hematología. Complejo Hospitalario de Mallorca. Servei Balear de la Salut. Palma de Mallorca.
La aparición de trastornos autoinmunes en pacientes afectos de síndromes linfoproliferativos crónicos (SLPC) es un hecho bien conocido. Exponemos nuestra experiencia con la ciclosporina-A (CSP) en cuatro casos de eritroblastopenia o Hipoplasia Selectiva de Serie Roja (HSSR) y uno de Enf. de las Crioaglutininas. El diagnóstico de HSSR se estableció en base a anemia sin trombopenia ni neutropenia, no explicable por otras causas, reducción de la eritropoyesis en la medula ósea (<10%), reticulocitopenia (< 20 x 10^9/L) y EPO elevada.
CASO 1: Varón 64 años. LLC-B estadio B que al año de evolución desarrolla cuadro de HSSR. Recibió CSP (150 mg x 12 h) e inició COP x 28 días. A las 4 semanas se normalizó la Hgb. Al reducir la CSP se produce una recaída por lo que desde hace un año mantiene tratamiento con 100 mg x 12 horas. Lleva 4 meses sin citostáticos.
CASO 2: Varón 67 años. Leucemia de células NK. Debuta con anemia severa por HSSR. Tratado con CSP (150 mg x 12 h) y ciclofosfamida (CFM) x 28 días, desaparece la anemia en 5 semanas. La CFM se mantuvo seis meses y la CSP cuatro. Se encuentra en remisión desde hace 5 meses sin tratamiento.
CASO 3: Mujer 53 años. LLC-B estadio A. Al año de evolución desarrolla HSSR que remite a las 6 semanas de tratamiento con CSP (150 mg x 12 h), reapareciendo la anemia al reducir dosis. Ha seguido CSP continua (100 mg x 12 h) durante 2 años. Se retiró por complicaciones relacionadas con la inmunosupresión. Precisa transfusiones.
CASO 4: Varón de 46 años. LLC-B estadio B. A los 3 años HSSR que no responde a prednisona. Recibe CSP (250 mg x 12 h) con recuperación en 8 semanas. Se retira CSP a los 3 meses. A los 5 años es tratado con fludarabina, desencadenando un nuevo cuadro de HSSR. Se mantiene tratamiento continuado (100 mg x 12 h).
CASO 5: Mujer 55 años. LLC-B estadio A. A los 5 años del diagnóstico acrocianosis al frío con lesiones ulceradas (crioaglutininas +++, PAD -) con escasa respuesta a la prednisona y la CFM oral. La CSP (100 mg x 12 horas) logra corregir el cuadro. Actualmente en remisión y sin sintomatología con dosis de CSP de 150 mg x día.
Conclusiones:
1) La CSP puede ser un fármaco útil para el tratamiento de algunos trastornos autoinmunes relacionados con SLPC.
2) En los 3 casos de LLC se produjo una recaída de la HSSR al reducir la CSP, obligando a mantener dosis de mantenimiento.
3) La CSP contribuyó a reducir la linfocitocitosis.
4) Ninguno de los pacientes desarrolló insuficiencia renal y solo uno presentó complicaciones secundarias a inmunosupresión que obligaran a retirar el tratamiento.