LINFOCITOSIS B POLICLONAL PERSISTENTE: CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS Y BIOLÓGICAS EN TRES PACIENTES
L. Rosiñol, J. Esteve, D. Colomer, N. Villamor, M. Rozman, G. Ercilla,
A. López-Guillermo, E. Campo, E. Montserrat.
Servico de Hematología, Unitat d’Hematopatologia, Instituto de Enfermedades Hemato-Oncológicas, Escuela de Hematología "Farreras Valentí", Institut d’Investigacions Biomèdiques "August Pi i Sunyer" (IDIBAPS), Hospital Clínic, Universitat de Barcelona, Barcelona
Fundamento: La linfocitosis B policlonal persistente (LBPP) es una entidad descrita casi exclusivamente en mujeres fumadoras caracterizada por la existencia de una linfocitosis moderada, de morfología característica, fenotipo B y naturaleza policlonal. Su curso es habitualmente benigno, siendo la transformación a linfoma excepcional. Aunque se desconoce su etiopatogenia, se asocia fuertemente al fenotipo HLA-DR7; recientemente, se ha descrito la existencia de reordenamientos bcl-2/JH múltiples. Se describen las principales características en tres pacientes diagnosticadas consecutivamente de LBPP en nuestro centro.
Pacientes y métodos: Se estableció el diagnóstico de LBPP a partir del cuadro clínico, morfología y análisis inmunofenotípico de la población linfocítica, así como el patrón de reordenamiento policlonal del gen de las inmunoglobulinas. Se analizó el reordenamiento bcl-2/JH en las tres pacientes mediante nested-PCR utilizando oligonucleótidos de la región major breakpoint region (MBR) y minor cluster region (mcr).
Resultados: Las principales características de los pacientes se resumen en la tabla:
Edad, sexo |
Exploración física |
Linfocitos x109/L |
Hallazgos analíticos |
Evolución |
38, M Fumadora |
Esplenomegalia, adenopatía axilar |
5,3 (3,4 – 4,2) |
Alter. perfil hepático IgG EBV + HiperIgM policlonal |
Estable (65 meses) |
54, M Fumadora |
Esplenomegalia |
3 (3 – 6,4) |
HiperIgM policlona IgG EBV + Citogenética normal |
Estable (65 meses) |
34, M Fumadora |
Esplenomegalia |
5,9 (3,7 – 6,4) |
HiperIgM policlonal IgG EBV + Citogenética normal |
Estable (72 meses) Esplenectomía |
Las tres pacientes mostraron positividad del HLA-DR7. Por otra parte, se detectó la existencia de reordenamiento bcl-2/JH en los tres casos, con existencia de varias bandas en el producto de PCR sugestivas de reordenamientos múltiples.
Conclusión: La linfocitosis B policlonal persistente debe considerarse en el diagnóstico diferencial de toda linfocitosis moderada, en especial entre mujeres jóvenes, fumadoras y HLA-DR7+. El significado de los reordenamientos múltiples del gen bcl-2 en la patogenia y curso de la enfermedad se desconocen.