UTILIZACION DE FACTOR VII ACTIVADO RECOMBINANTE DURANTE UN PARTO POR CESÁREA EN UNA PACIENTE CON TROMBOASTENIA DE GLANZMANN.

E. Rámila, J. Mateo, E. Muñiz-Díaz*, A. Santamaría, JC. Souto, JM. Adelantado#, P. Madoz*, J. Fontcuberta.

Unitat d´Hemostàsia i Trombosis. Servei d´Hemoteràpia*. Departament d´Hematología. Servei de Ginecología i Obstetricia#. Hospital de Sant Pau. Barcelona.

 

Introduccción. El tratamiento antihemorrágico habitual en la Tromboastenia de Glanzmann consiste en transfusiones de plaquetas, lo que conlleva un alto riesgo de aloinmunización. En las mujeres gestantes, el desarrollo de anticuerpos antiplaquetares puede asimismo inducir en el feto trombopenia neonatal aloinmune. No existen líneas de actuación establecidas sobre el manejo de estas pacientes en el momento de la gestación. El factor VII activado recombinante (rFVIIa) ha sido utilizado con eficacia en casos aislados de trombocitopatías congénitas graves como tratamiento o profilaxis antihemorrágica. Referimos el caso de una paciente con Tromboastenia de Glanzmann portadora de un aloanticuerpo antiplaquetar (anti-HPA 1a), gestante a término, en la que se indicó cesárea electiva. El tratamiento antihemorrágico se realizó con desmopresina y rFVIIa.

Caso clínico. La paciente se diagnosticó de Tromboastenia de Glanzmann tipo variante a los 8 años de edad tras estudio por episodios de hemorragias mucocutáneas graves tras mínimos traumatismos. Presentaba 96 x109/l plaquetas de morfología normal y un alargamiento del tiempo de Ivy (> 20 minutos). El estudio de agregaciones demostraba anomalías frente a los inductores convencionales. Los tiempos de tromboplastina, protrombina y trombina fueron normales. Las glicoproteinas IIb y IIIa estudiadas por citometría fueron normales, pero se evidenció ausencia del complejo IIb-IIIa. Esto sugería que el transtorno podría hallarse en la unión de ambas glicoproteínas. La paciente era HPA 1 a negativo. En los siguientes años requirió transfusiones de plaquetas repetidamente por sangrados importantes. En 1999, estando la paciente embarazada, se detectó un aloanticuerpo antiplaquetario de especificidad HPA 1 a. La cifra de plaquetas previa era 37 x109/l. Se programó cesárea electiva y se reservaron plaquetas de donante compatible. Se administró desmopresina que fue eficaz inicialmente, pero al final de la intervención inició un sangrado microvascular importante con descenso de la cifra de hemoglobina hasta 58 g/l (previa 117 g/l). Se administró una sola dosis de rFVIIa cesando la hemorragia de forma instantánea. En el postoperatorio no requirió transfusión de plaquetas ni hematíes. El recién nacido fue un varón de genotipo plaquetar HPA-1a 1b con recuento de plaquetas normal.

Conclusiones. El manejo del parto de pacientes con Tromboastenia de Glanzmann es complejo, principalmente si presentan aloinmunización previa, y no existen pautas de actuación establecidas. En nuestro caso, el rFVII fue eficaz sugiriendo que el rFVIIa puede ser una buena alternativa en esta situación.