INHIBIDORES ADQUIRIDOS DEL FACTOR VIII DE LA COAGULACIÓN: A PROPÓSITO DE TRES CASOS.
J.García-Arroba, A. Luaña, J. Lambea, C. Araguas, V. Marco, G. Caballero, C. Barrenetxea J. Maciá, M. Gallart, P. Ortiz, J.M. Sánchez, A. Pinacho, M. Teixidó, X. Gómez.
Servicio de Hematología-Hemoterapia. H. Universitario Arnau de Vilanova de Lleida.
Los inhibidores adquiridos del factor VIII son infrecuentes y se han descrito en relación a puerperio, enfermedades inmunes, neoplasias, infecciones, fármacos y de tipo idiopático. Según su etiología y evolución se han aplicado diversos tratamientos con eficacia variable. Exponemos 3 casos recogidos en nuestro servicio en 2 años.
CASO 1: Asociado a infección: Varón de 53 años, intervenido de adenocarcinoma de páncreas (PTTA normal) en Marzo-97; reintervenido por absceso peripancreático a los 40 dias. Sangrado importante durante y en postoperatorio. PTTA alargada por inhibidor del factor VIII (4 Unidades Bethesda=UB). Requirió 19 CH y 150.000 UU de FVIII en 3 semanas. Inició tratamiento con ciclofosfamida (CFM) y prednisona (PDN), con desaparición del inhibidor en 2 meses. TVP de EID al año y éxitus por recidiva tumoral en Noviembre-98.
CASO 2: Asociado a puerperio: Mujer de 31 años (parto en junio-99 con hemostasia normal). A los 2 meses presenta equímosis diseminadas y artralgias. PTTA alargada por inhibidor del FVIII (>32 UB). Inició tratamiento con CFM y PDN. El estudio repetido de enfermedad autoinmune fue negativo. Tras conseguir un título <1UB y reducir el tratamiento inmunosupresor, se produjo un rebote del inhibidor. Presentó Cushing mal tolerado y amenorrea por bloqueo del eje hipotálamo-hipofisario que precisó tratamiento hormonal sustitutivo. Desaparición del inhibidor en 5 meses. En seguimiento actual.
CASO 3: Asociado a neoplasia: Varón de 67 años que ingresa en Julio-97 por ACV isquémico y presenta PTTA alargada por inhibidor del FVIII (16UB). Catalogado de idiopático (despistaje de neoplasias y procesos autoinmunes negativo repetidamente). Se trató con CFM y PDN, con buena y rápida respuesta inicial. En febrero-98 reaparece el inhibidor (4UB), reiniciando PDN a dosis de mantenimiento ante la persistencia de títulos bajos del mismo. En septiembre-99, PTTA muy alargada, sin detectarse inhibidor y anticoagulante lúpico positivo potente. Diagnosticado de adenocarcinoma de pulmón en Marzo-2000.
CONCLUSIÓN
El tratamiento de los inhibidores del Factor VIII con corticoides y ciclofosfamida es eficaz en casos asociados a procesos infecciosos, neoplasias y puerperio, independientemente del tratamiento de los episodios hemorrágicos. Es obligado el seguimiento estricto clínico-biológico de los pacientes. Los inhibidores considerados idiopáticos pueden preceder incluso en años a las neoplasias.