ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNE IDIOPÁTICA POR AUTOANTICUERPOS CALIENTES

I.T. Andión*, L.R. Gonçalves*, M. Fraga*, J.E. Guimarães**, G. Oliveira*, H.G. Quiroga*, L.M.Cunha-Ribeiro.*

*Servicio de Inmunohemoterapia. **Servicio de Hematología Clínica.

Hospital de S. João, Porto. Portugal.

  

Introducción: la anemia hemolítica autoinmune (AHAI) se debe a un trastorno del sistema inmune por el cual el organismo forma autoanticuerpos contra la membrana eritrocitaria. Aproximadamente el 50% de los casos aparece espontaneamente o sin que exista una causa aparente (AHAI idiopática), siendo producida por autoanticuerpos clase Ig G fijadora de complemento y, en raras ocasiones, por IgM, Ig A, o ambas, siendo éste nuestro caso.

Caso clínico: mujer de raza caucasiana, que ingresa por fiebre, ictericia, de dos días de evolución y cuadro de anemia que empeora durante las primeras horas del ingreso hospitalario, pasando de una hemoglobina (Hb) de 10,3 a 3,1 gr/dl, bilirrubina total 12,8mg/dl, LDH 1383, test directo de Coombs positivo ( anti- IgG-C3d ) , además de presentar en varias ocasiones anti-IgM, anti- IgA y anti- C3d coincidiendo con episodios de hemólisis intravascular, siendo diagnosticada de AHAI por anticuerpos calientes. Debido a la gravedad de la anemia y a la dificultad de encontrar sangre compatible, se decide iniciar de inmediato inmunoglobulina intravenosa (Ig i.v.) y bolos de 6-metilprednisolona. Siendo refractaria al tratamiento, se inician plasmaféresis (PF) diarias en un total de 19. El primer ciclo de aféresis fue efectuado con un concentrado de hematíes con el mismo fenotipo RH de la paciente y una unidad de plasma fresco inactivado , siendo el único soporte transfusional a cada sesión. El volumen removido fue de 2,5L y a partir de la 11ª sesión de 4 L, sin obtener el beneficio esperado. Además: bolos de ciclofosfamida intravenosa y prednisolona oral continua se revelan ineficaces para revertir el proceso hemolítico. Tras 4 semanas sin respuesta, se decide realizar esplenectomía, manteniendo inmunosupresión agresiva postesplenectomía, siendo total la recuperación del quadro hemolítico. En la actualidad, 7 meses después, se encuentra asintomática, sin tratamiento y con Hb estables.

Discusión: El tratamiento de elección de la AHAI son los corticoides. La esplenectomía es electiva en los casos refractarios a la corticoterapia, consiguiéndose remisión completa en el 50% de la AHAI idiopática.. Creemos que la PF, ha sido una opción terapéutica útil, que ha contribuído a la supervivencia de la paciente en este caso en que los inmunosupresores y corticoides se mostraron ineficaces.