DEFICIENCIA ADQUIRIDA DE FACTOR XIII EN ENFERMEDAD INFLAMATORIA INTESTINAL EN NIÑOS

MA. Dasi-Carpio1, P.Villa2, C. Ribes3 , J.Gosalvez, 4.

Unidad de Hematología Pediatrica1, Servicio de Biopatología2 , Unidad de Gastroenterología Pediátrica3, Servicio de Pediatria4,. Hospital Universitario La Fe. Valencia.

 

Introducción La Purpura de Schönlein-Henoch es una enfermedad multisistemica que afecta a la piel (purpura), articulaciones, aparato digestivo y riñón. La afectación gastrointestinal se presenta en un 76% de los casos y varia desde dolor abdominal a sangrado gastrointestinal, hematoma intramural e invaginación intestinal. En la enfermedad de Crohn la inflamación crónica del intestino se asocia con áreas de ulceración que tienden al sangrado. Las pruebas básicas coagulación (TP, TTPA, TT, Fibrinógeno) suelen ser normales. Se ha comunicado deficiencia de la actividad del factor XIII de la coagulación (FXIII), en pacientes con importante afectación gastrointestinal.

Objetivo: Presentamos una paciente con Purpura de Schönlein-Henoch (PSH) y otra afecta de enfermedad de Crohn, ambas con hemorragia gastrointestinal importante y en las que se objetivo una deficiencia de FXIII.

Pacientes: Niña de 5 años de edad diagnosticada de PSH que desde hacía 5 semanas presentaba dolor abdominal recurrente, vómitos, sangrado gastrointestinal asociados a hematoma intramural duodeno-yeyunal con afectación importante del estado general y nutricional. Cuando la deficiencia de FXIII se confirmó (53% de actividad), se inició tratamiento sustitutivo con concentrado de FXIII (Fibrogammin 15 U/ Kg/d) durante 10 días, consiguiéndose un rápido incremento de la actividad de FXIII (150%) y la resolución de la sintomatología abdominal descrita.

El segundo caso se trata de una niña de 9 años de edad con enfermedad de Crohn, que ingresó en nuestro Centro por una reagudización de la enfermedad, presentando sintomatología caracterizada por dolor abdominal, nauseas, vómitos, melenas y anemia aguda (Hb 6.3 gr./dl) que requirió la transfusión de 6 unidades de concentrado de hematies. Además, presentaba una tasa de FXIII de 30%., por lo que se le administró concentrado de FXIII, consiguiéndose corregir el déficit a la vez que mejoraba la sintomatología abdominal, no objetivandose sangrado intestinal desde el 4 día del inicio del tratamiento.

Conclusiones: Es conveniente determinar la tasa de FXIII en los procesos inflamatorios intestinales, sobretodo si se acompañan de hemorragía así como proceder a su corrección en el caso en que se objetive una deficencia del mismo. La administration de concentrados de FXIII puede contribuir de manera rapida y eficaz al tratamiento de las complicacionmes abdominales de la PSH y enfermedad de Crohn, contribuyendo al cese del sangrado.